Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

1 résultats :

sclérodermie systémique l.f.

systemic scleroderma, generalized scleroderma, progressive systemic sclerosis

Forme de sclérodermie survenant le plus souvent entre 30 et 40 ans, à nette prédominance féminine, caractérisée par l’association d’une sclérodermie cutanée diffuse ou limitée à des atteintes extracutanées et viscérales.

On en distingue habituellement deux formes.

La forme avec atteinte cutanée diffuse, précédée pendant une courte période par un phénomène de Raynaud, a une évolution rapide et extensive marquée par des atteintes viscérales fréquentes et précoces conditionnant le pronostic et touchant notamment les poumons (avec possibilité d’hypertension artérielle pulmonaire), le tube digestif, le cœur et le rein: elle est marquée par une dilatation et une destruction des anses capillaires, visible en capillaroscopie, et par la présence d’anticorps antitopo-isomérase1 chez un tiers des malades, mais en l’absence d’anticorps anticentromère.

La forme cutanée limitée, plus fréquente, comporte un phénomène de Raynaud évoluant depuis plus de 10 ans, une atteinte tégumentaire réduite aux mains, ou sclérodactylie, à la face, aux avant-bras et aux jambes, ce qui correspond alors au tableau de l’acrosclérose; on peut aussi y mettre en évidence une atteinte pulmonaire et oesophagienne, des mégacapillaires détectables en capillaroscopie ainsi que des anticorps antinucléaires dans 90% des cas, et, notamment, anticentromère.

acrosclérose, Raynaud (phénomène de)

Syn. sclérodermie généralisée (obs.), sclérodermie diffuse, sclérodermie maligne