Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2015

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multiples hamartomes (syndrome des) l.m.

multiple hamartoma syndrome

Hamartomes multiples et disséminés, cutanéomuqueux, pulmonaires, thyroïdiens et autres.

L’affection comporte: macrocéphalie, goitre, polypose gastro-intestinale, kystes ovariens. Les hamartomes se situent également sur les seins, la peau du nez, en péri-orbitaires, au niveau de la glabelle et du cou. On peut observer une cataracte, un glaucome, un gliome rétinien, des stries angioïdes et un pseudoœdème papillaire. Les complications tumorales malignes sont fréquentes avec une prédisposition au cancer du sein et de la thyroïde.L’affection est autosomique dominante (MIM 158350); la mutation du gène (PTEN), locus en 10q23, est retrouvée dans 80% des cas.

P. Weary, R.J. Gorlin et W.C. Gentry Jr, dermatologues américains (1972); J. Lhermitte et P. Duclos, neurologues français (1920)

Étym. lat. multiplex  : nombreux; gr. hamartanein : manquer un but

Syn. maladie de Cowden (nom de la première patiente), Lhermitte-Duclos (maladie de)

multiples lipomes et hémangiomes l.m.p. 

multiple lipomas and hemangioma     

J. Lhermitte et P. Duclos, neurologues français (1920)

à Riley-Smith (syndrome de)

multiples ptérygions (syndrome autosomique dominant des) l.m.

pterygium syndrome, multiple, autosomique dominant

Syndrome malformatif d’expression variable avec nombreux ptérygions, arthrogrypose de type IIB et rétractions articulaires.

Les ptérygions (ou palmures) se situent au cou, aux doigts, au pli du coude, aux aisselles, et à l’aine; l’examen peut noter un ptosis et déceler une scoliose par hémivertébres. Le syndrome ressemble aux formes autosomiques récessives et liées au sexe. L’affection est autosomique dominante (MIM 178110).

C. McKeown et R. Harris généticiens britanniques (1988)

Étym. gr. ptérygion : petite aile

multiples ptérygions (syndrome récessif des) l.m.

multiple pterygium syndrome, Escobar’s syndrome

Syndrome malformatif comportant des multiples ptérygions (cou, doigts, pli du coude, aisselle, aine), une arthrogrypose, des pieds bots et diverses autres anomalies faciodigitales.

Aux palmures cutanées sont associées un retard de croissance, des rétractions articulaires, des anomalies osseusesfréquentes : synostoses des vertèbres cervicales de C3 à C5, scoliose, camptodactylies, syndactylie et symphalangie, des anomalies faciales: microcéphalie, fente palatine, obliquité antimongoloïde des fentes palpébrales, ptosis, une surdité. Le développement insuffisant des poumons provoque une insuffisance respiratoire. L’intelligence est normale.

La consanguinité des parents est fréquente. L’affection est autosomique récessive (MIM 265000); le gène responsable a été localisé en 2q36-q37 (Hoffman, Morgan 2006) codant pour la sous-unité γ du récepteur à l’acétylcholine, protéine de la voie de signalisation du cerveau au reste du corps; son absence entraîne une réduction des mouvements et favorise les rétractions.  Certaines formes sont récessive liée au sexe (MIM 312150). Le diagnostic prénatal est possible.

V. Escobar, généticien américain (1978)

Étym. gr. ptérygion : petite aile

Syn. ptérygions (syndrome des), pterygium colli (syndrome du), Escobar (syndrome d’), ptérygion universel

multiplexe (dysostose) l.f.

Hurler’s syndrome

G. Hurler, pédiatre allemande (1919)

maladie de Hurler

multirésistance n.f.  

multiresistance

Résistance d’une souche bactérienne, parasitaire ou virale à de nombreux ou à tous les médicaments.

multirésistance d’un bacille tuberculeux l.f.

Koch’s bacillus multidrug resistance

Résistance aux 2 antituberculeux majeurs que sont l’isoniazide et la rifampicine.

La suspicion d’une multirésistance conduit à rechercher la présence d’une mutation type résistance à la rifampicine par les techniques moléculaires avec une sonde spécifique. Lorsque l’on trouve une résistance à la rifampicine, il est habituel qu’elle s’accompagne d’une résistance à l’isoniazide. L’apparition de la moxifloxacine (nouvelle quinolone) est un apport important pour le traitement de ces formes dans le cadre d’un traitement avec 3 à 4 antituberculeux.

La résistance à la rifampicine est détectable car les mutations sont groupées dans une région bien délimitée du gène rpo ß. Les résultats sont fiables. Par contre pour l’isoniazide et le pyrazinamide, les mutations impliquées dans la résistance sont localisées sur de longues séquences nucléotidiques, voire sur plusieurs gènes, et ne peuvent être détectées par simple amplification et hybridation.

multirésistant adj

multiresistant

Qualifie le caractère des bactéries qui présentent une multirésistance aux antibiotiques.

multitest de près l.m.

Test duochrome pour la mesure de l’acuité stéréoscopique de près.

Ce test permet aussi une évaluation de l’acuité visuelle et de l’accommodation. L’acuité stéréoscopique mesurée va de 1500 à 100 secondes d’arc.

Mulvany (opération de) l.f.

Mulvany’s operation

Technique chirurgicale de cure de l’incontinence urinaire d’effort chez la femme.

Elle consiste en une vésico-urétrolyse antérieure, partant du principe que l’urètre proximal libéré de ses connexions rétro­symphysaires peut alors se couder à l’effort, préservant ainsi la continence.

J. Mulvany, urologue britannique (1951)

Münchhausen (syndrome de) l.m.

Münchhausen’s syndrome

Trouble factice chronique dont la caractéristique essentielle est la présentation par le sujet de symptômes physiques (surtout de type chirurgical, mais aussi neurologique et hémorragique) d’une manière suffisamment plausible pour obtenir et faire durer des hospitalisations multiples.

  En particulier, de nombreuses cicatrices, surtout abdominales, sont fréquemment relevées par suite d’une revendication itérative d’interventions, le sujet changeant d’hôpital quand il est démasqué (manie chirurgicale des polyopérés).

Un large éventail de personnalités, plus rarement d’affections psychiatriques évolutives, semble intervenir. Mais des entretiens de cet ordre sont rarement acceptés par ces sujets qui fuient obstinément le psychiatre. Une dimension sadomasochiste n’est pas exclue.

R.A. Ascher, endocrinologue et hématologue britannique (1951)

Polle (syndrome de)

Étym. baron von Münchhausen, célèbre par ses fanfaronnades (1720-1797)

Munro-Sabouraud (microabcès de) l.m.

Munro-Sabouraud microabcess

W.J. Munro, dermatologiste australien (1898); R. Sabouraud, dematologiste français (1864-1938)

microabcès de Munro-Sabouraud

Munson (signe de) l.m.

Munson’s sign

En cas de kératocone, quand le patient regarde en bas, la cornée conique imprime une déformation angulaire à la paupière inférieure.

E.S. Munson, ophtalmologiste américain (1870-1858)

kératocone

muqueuse n.f.                                 

mucous membrane, mucosa

Membrane tapissant les cavités naturelles de l’organisme, en particulier la bouche et les organes génitaux externes.

Les muqueuses qui intéressent le dermatologiste sont donc avant tout les muqueuses buccale et génitale et, plus spécialement, leur partie externe qui fait transition avec le revêtement cutané: cette partie la plus distale, qui est donc en contact avec l’extérieur et est plus sèche, prend le nom de demi- ou de semi-muqueuse, notamment sur les lèvres et le gland. L’épithélium d’une muqueuse de telles zones est de type stratifié, encore dit pavimenteux ou malpighien, mais sans couche cornée, cette dernière apparaissant progressivement, tout en restant toujours discrète, sur les demi-muqueuses. Il repose sur le chorion, équivalent du derme qui ne contient toutefois pas les annexes épidermiques.

Étym. lat.; mucus : morve

muqueuse nasale l.f.

tunica mucosa nasi   (TA)

nasal mucosa

Muqueuse tapissant les fosses nasales.

On distingue une zone inférieure, respiratoire, tapissée d’une muqueuse de type respiratoire et une zone supérieure, olfactive, située au niveau de la gouttière olfactive, de coloration jaune, tapissée d’un épithélium particulier.

Syn. muqueuse pituitaire

muqueuse olfactive l.f.

tunica mucosa nasi   (TA)

regio olfactoria,  olfactory mucosa

Zone olfactive de la muqueuse pituitaire .

Elle occupe la partie supérieure de la cloison, la lame criblée, le cornet supérieur. Elle est de coloration jaune et d’aspect lisse, on lui donne parfois le nom de tache jaune.

Syn. région olfactive de la muqueuse du nez, Schultze (membrane de) (obs)

muqueuse pituitaire l.f.

muqueuse nasale

muqueuse trachéale l.f.

tunica mucosa (trachea) (TA)

mucosa, mucous membrane (trachea)

Couche interne de la paroi de la trachée, faite d’un épithélium pseudostratifié cilié, d’une membrane basale épaisse et d’une lamina propria.

La sous-muqueuse contient vaisseaux et glandes trachéales.

muqueuse utérine l.f.

tunica mucosa (corpus uteri), endometrium (TA)

endometrium

Tunique très mince et friable qui revêt toute la surface intérieure de l’utérus et se continue sans limite nette avec en haut la muqueuse des trompes et en bas celle du col.

Sa couleur varie du blanc rosé au rouge pâle. On distingue deux couches: une couche profonde très mince, dite basale, et une couche superficielle fonctionnelle qui est le siège de transformations cycliques. Cette dernière couche est divisée en deux zones: la zone superficielle, ou couche compacte, et la zone inférieure, ou couche spongieuse. L’épithélium superficiel est constitué par une rangée unique de cellules cubiques ou prismatiques, ciliées ou non, reposant sur une membrane basale. Cet épithélium s’invagine en tubes glandulaires qui sont situés dans un stroma conjonctif.

Au cours du cycle, l’endomètre passe par quatre phases: la phase réparatrice, pendant laquelle la muqueuse se reconstitue, la phase proliférative pendant laquelle la muqueuse croît, passant de 1 à 3 mm, la phase de sécrétion à laquelle elle atteint 5 à 8 mm d’épaisseur et se charge en glycogène et la phase menstruelle où la zone fonctionnelle se désagrège en petits fragments qui sont  entraînés par le flux menstruel.

cycle menstruel

Syn. endomètre

muqueuse vaginale l.f.

tunica mucosa vaginae  (TA)

vaginal mucosa

Tunique interne du vagin, improprement appelée muqueuse car, étant dépourvue de glande, elle ne sécrète aucun mucus.

Son épithélium est de type pavimenteux stratifié non kératinisé organisé en trois couches. La couche basale la plus profonde, est divisée en deux zones: la zone germinative basale interne, riche en mitoses, formée de petites cellules cubiques ou rondes et la zone parabasale, basale externe, constituée de plusieurs assises de cellules arrondies ou polyédriques. La couche intermédiaire fonctionnelle présente plusieurs rangées de grandes cellules un peu aplaties. La couche superficielle, ou zone de maturation se divise également en deux zones : la zone intra-épithéliale, ou zone granuleuse et la zone superficielle, ou zone cornifiée, terme ultime de l’évolution des cellules vaginales qui desquament ensuite dans la cavité vaginale. Elle présente des modifications au cours du cycle menstruel en rapport avec l’imprégnation hormonale. Elle est le siège d’une desquamation cyclique de son épithélium.

mural thrombus l.m.

mural thrombus

Caillot intracardiaque adhérant à une zone altérée de l’endocarde liée le plus souvent à un infarctus du myocarde.

thrombus mural

Étym. nom d’origine anglaise

muramidase n.f.

muramidase

Enzyme de la catégorie des osaminidases qui catalyse l’hydrolyse d’une liaison osidique dans laquelle est engagée la fonction réductrice d’un acide muramique.

Le lysozyme est une muramidase qui hydrolyse les polyosides des parois bactériennes.

murmure vésiculaire l.m.

vesicular murmur, respiratory sound, breath sounds

Son, perçu à l’auscultation d’un poumon normal, tant à l’inspiration qu’à l’expiration.

Il nait des vésicules pulmonaires, d’où son nom. À l’inspiration, ce son est doux, comme humé, lointain; à l’expiration il est plus intense, mais plus bref, alors que l’expiration normale est plus longue que l’inspiration. Il faut ausculter symétriquement les deux poumons et comparer pour déceler dans certaines zones une diminution ou une exagération du murmure vésiculaire.

Étym. lat. murmur : bruit faible; vesicula : petite cavité (de vesica : vessie)

Murphy (bouton de) l.m.

Murphy’s button, biofragmentable anastomotic ring (BAR)

Petit appareil en forme de bouton-pression employé jadis en chirurgie intestinale pour pratiquer l’anastomose terminoterminale de deux segments d’intestin grêle.

J. B. Murphy, chirurgien américain (1857-1916) (1892)

Murphy (signe de) l.m.

Murphy’s sign

Douleur provoquée par la palpation de l’aire vésiculaire et majorée par l’inspiration.

Ce signe est observé dans la cholécystite aigüe et au cours de la douleur biliaire aigüe. Il est en fait peu spécifique, difficile à distinguer d’une douleur hépatique, et surtout banal chez les patients ayant des troubles fonctionnels intestinaux. Il est peut être plus spécifique lorsqu’il est observé au cours de la palpation “échographique” de la vésicule biliaire.

J. B. Murphy, chirurgien américain (1912)

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