Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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polychondrite chronique atrophiante l.f.

relapsing polychondritis, chronic atrophic polychondritis

Maladie rare et grave caractérisée par des épisodes récidivants d’inflammation suivis de dégénérescence et de déformation de certains cartilages, notamment des oreilles, du nez, du larynx et de la trachée, débutant le plus souvent entre 40 et 60 ans et pouvant également se manifester par des atteintes articulaire, oculaire ou de l’oreille interne, de la fièvre, des signes cardiovasculaires et cutanés ou une néphropathie.

L’évolution se fait par poussées intermittentes régressant spontanément ou sous l’effet des traitements. Son étiologie reste inconnue. Sa capacité à toucher de nombreux organes et son association avec d’autres maladies systémiques la rapprochent du groupe des connectivites. Son traitement fait appel à la corticothérapie générale ou à la dapsone.

MAGIC syndrome

Syn. polychondrite à rechute