Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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pléonostéose n.f.

pleonosteosis

Variété d’ostéochondrodysplasie épiphysométaphysaire de forme périphérique avec une atteinte prédominante aux mains et aux pieds et une petite taille par brièveté des os longs liée à une soudure prématurée des cartilages de croissance.

Les métaphyses des os sont élargies, les mouvements articulaires limités. Les déformations prédominent au membre supérieur: les mains ont un aspect massif, les doigts sont fléchis, les avant bras sont en pronation, le membre est en rotation interne. Aux membres inférieurs les déformations sont moins marquées mais prédominent aux pieds. Les déformations rachidiennes et faciales sont inconstantes. L’affection est héréditaire de transmission autosomique dominante. On a rapproché la pléonostéose de l’ostéodystrophie polyépiphysaire de Silfverskiöld (1926) où l’atteinte est également surtout périphérique aux mains et aux pieds, la taille peu réduite et la transmission autosomique dominante.

A.Léri, médecin français, (1875-1930), 1921; N. Silfverskiöld, orthopédiste suédois,1926

Léri (syndrome de)

Étym. gr. pleôn : plus abondant; osteon: os

Syn. maladie de Léri.

Leri (syndrome de) l.m.

Leri’s syndrome

Syndrome malformatif caractérisé par un nanisme dysharmonieux mésomélique avec soudure précoce des épiphyses et déformation hypertrophique des os en particulier du poignet.

Les déformations articulaires sont bilatérales au niveau du pouce, du gros orteil et du carpe. La déformation du poignet, ou déformation de Madelung, est une flexion en avant du carpe qui apparaît comme luxé mais qui est due à une irrégularité de croissance de la partie inférieure du radius, la partie antérieure se développant moins vite. La dysplasie du radius et du carpe peut donner une compression du nerf médian (syndrome du canal carpien). Il existe une limitation des mouvements de l’épaule et du poignet et le bras est en rotation interne. les femmes sont plus sévèrement atteintes. Au niveau des yeux, on trouve microphtalmie, anophtalmie, cataracte, opacités de cornée nuageuses diffuses, et paralysies oculomotrices. L’affection est autosomique dominante (MIM 127300).

Leri (1921)

Étym. gr. pleôn  : plus grand ; osteon : os

Syn. pléonostéose familiale, syndrome du canal carpien, dyschondrostéose, Madelung (déformation de)

pléonostéose familiale l.f.

Affection d’individualisation incertaine caractérisée par l’aspect massif des os longs et des os de la main.

Léri-Weill (syndrome de)

Étym. gr. pleon : plein; osteon : os