Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2015

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lymphome l.m.

lymphoma

Tumeur le plus souvent maligne développée à partir du tissu lymphoïde.

La prolifération tumorale peut concerner un ou plusieurs nœuds (ganglions) lymphatiques (lymphome ganglionnaire ou nodal) ou se développer dans d’autres organes à partir des lymphocytes qui y siègent: amygdales, tube digestif, poumons, peau, etc (lymphomes extraganglionnaire ou extranodal) et aussi moelle et sang.

On classe les lymphomes selon leur aspect anatomopathologique, leur type immunologique, leur extension au système lymphatique ou à d’autres organes. Ces classifications sont complexes, souvent remaniées en raison des progrès réalisés dans ces disciplines. Les lymphomes oculaires, isolés ou dans le cadre d’un lymphome affectant le système nerveux central, sont de diagnostic difficile, nécessitant souvent une biopsie vitréenne et risquant d’être confondus avec des uvéites.

Le terme de lymphome est maintenant considéré comme synonyme de lymphome malin. Il regroupe classiquement les lymphomes malins non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, mais cette dernière est maintenant souvent classée en dehors du groupe des lymphomes.

Ces tumeurs sont très sensibles aux chimiothérapies et radiothérapies. Le choix des traitements tient compte d’un ensemble de facteurs parmi lesquels le type du lymphome, l’âge du patient, l’extension de la maladie. Les lymphomes développés sur un terrain de déficit immunitaire (sida en particulier) sont de très mauvais pronostic.

lymphome malin, Hodgkin classique (maladie de), lymphome oculaire, lymphomes (classification des)

lymphome malin l.m.

malignant lymphoma

Prolifération maligne, le plus souvent monoclonale, de lymphocytes B ou T ou de cellules de Sternberg dans un ou plusieurs tissus, nodaux ou extranodaux, dont la peau.

lymphome B, lymphome T, papulose lymphomatoïde

Syn. lymphome

sarcome ganglionnaire cervical l.m. (obs)

lymphome malin non hodgkinien

Syn. lymphome

lymphadénopathie angio-immunoblastique l.f.

angioimmunoblastic lymphadenopathy

Lymphome T particulier qui comporte une prolifération de vaisseaux contournés atypiques et une infiltration lymphoïde, dont les atteintes initiales électives sont ganglionnaires et/ou cutanées et qui s’accompagne d’un syndrome général alarmant, d’une polyadénopathie et d’une hypergammaglobulinémie.

Les lésions ganglionnaires comprennent une infiltration cellulaire diffuse, avec extension extraganglionnaire, par des lymphocytes T à cytoplasme clair, des immunoblastes B, des plasmocytes polyclonaux, une prolifération vasculaire, des dépôts de matériel amorphe, une involution folliculaire.

L’atteinte cutanée est très trompeuse puisqu’elle se présente sous la forme d’une grande éruption maculopapuleuse pseudotoxidermique. L’examen anatomopathologique montre des vaisseaux nombreux et contournés entourés de lymphocytes qui, aux phases initiales, ne présentent que peu ou pas d’anomalies cytologiques. Les études en immunomarquage et en biologie moléculaire permettent de démontrer la présence d’une prolifération T monoclonale.

Syn. Lymphome T de type lymphadénopathie angio-immunoblastique.

lymphome à cellules du manteau l.m.                                                                                                                               mantle cell lymphoma

Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud  (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.                                                                                         

Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.                                                                                        

Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire.   Le diagnostic est posé à partir d’une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11;14). Le pronostic de l’affection reste réservé dans la majorité des cas.

lymphome malin non hodgkinien

lymphome angiotrope l.m.

angiotropic lymphoma

Prolifération maligne lymphomateuse dans la lumière des petites artères, veines et capillaires d’un ou plusieurs organes, en particulier du système nerveux central, de la peau et des glandes endocrines, les lésions cutanées se caractérisant par des plaques violacées et des nodules souscutanés plus ou moins disséminés ou des lésions purpuriques  ou télangiectasiques avec la présence dans les vaisseaux dermiques distendus de nombreux lymphocytes atypiques en mitose.

Les lésions sont plus souvent situées sur les membres inférieurs et le tronc.

Il s’agit de lymphomes B à grandes cellules plus que de lymphomes T. Entité rare, dont le pronostic est souvent très mauvais, notamment à cause d’un retard habituel du diagnostic, ce processus tumoral était précédemment considéré comme une prolifération maligne diffuse de l’endothélium vasculaire, également dénommée angioendothéliomatose proliférante systématisée.

 

lymphome B l.m.

B cell lymphoma

Prolifération maligne de lymphocytes B, habituellement monoclonale, localisée dans un ou plusieurs tissus, dont la peau, et dont le diagnostic repose sur la confrontation des données histo­logiques, immunohistochimiques et moléculaires.

Il en existe de nombreuses variantes regroupées selon diverses classifications, dont celle de Kiel, de pronostic variable. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie et/ou la radiothérapie. Certains de ces cas sont induits par le virus EBV et la prévalence des lymphomes est accrue dans l’infection VIH.

lymphome bronchopulmonaire primitif l.m.

primary pulmonary lymphoma

Lymphome se développant à partir de l’appareil bronchopulmonaire de manière isolée, sans atteinte médiastinale.

Assez rare (1% des lymphomes), observé entre 50 et 60 ans, de bas grade près de 9 fois sur 10, il est fait de petits lymphocytes avec la grande diversité cellulaire des lymphomes de type MALT.

Asymptomatique une fois sur 2, l’aspect radiologique évocateur est celui d’une masse alvéolaire ± limitée avec un bronchogramme aérien. L’exploration fonctionnelle est normale. L’électrophorèse, complétée par l’immunoélectrophorèse, révèle 1 fois sur 3 une gammapathie monoclonale.

Son traitement n’est pas codifié, d’autant que le pronostic dans ces formes de bas grade est bon. L’exérèse chirurgicale dans les formes localisées est volontiers proposée.

Les lymphomes de haut grade, rares, symptomatiques, imposent un traitement chimiothérapique agressif du type de celui d’un lymphome ganglionnaire de même gravité.

lymphome bronchopulmonaire secondaire l.m.

secundary broncho-pulmonary lymphoma

Lymphome observé plus fréquemment dans la maladie de Hodgkin, surtout en cas d’atteinte médiastinale, que dans les lymphomes non hodgkiniens.

Au cours des lymphomes non hodgkiniens, on les voit en particulier dans les lymphomes ganglionnaires en rechute ou dans les lymphomes cutanés type mycosis fongoïde.

Dans la maladie de Hodgkin, il faut séparer les envahissements pulmonaires de contigüité à partir de l’atteinte médiastinale et les formes périphériques classées comme une forme avec atteinte viscérale (stade4). Dans ce cas une atteinte pulmonaire diffuse est d’un caractère très défavorable.

lymphome chalazodermique l.m.

chalazodermique lymphoma

granulome chalazodermique

lymphomes (classification des) l.f.

lymphomes classification

Classification histologique qui a été l’objet de très nombreux travaux depuis 1974 et s’efforce de prévoir le pronostic et de guider la conduite thérapeutique.

Les plus utilisées ont été celles de Lennert (de 1975 à 1992), de Lukes et Collin (1974), la formulation de travail à usage clinique de 1982 (Working formulation ou WF). Ont été successivement utilisées, la structure histologique (diffuse ou nodulaire), la taille des cellules (grandes ou petites), l’origine des cellules et leur contrepartie physiologique, l’immunophénotype. Le diagnostic histologique est essentiel avant toute décision thérapeutique. Très schématiquement, elle permet d’opposer les lymphomes de haute gravité (grandes cellules) à ceux dont l’évolution est moins rapide (petites cellules).

Plus récemment, le groupe international d’études des lymphomes a proposé une classification, largement basée, pour les lymphomes ganglionnaires, sur les entités de la classification de Kiel (Lennert). Ce groupe a choisi de faire entrer dans la classification, les lymphomes extraganglionnaires et en particulier les lymphomes des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (lymphomes de type MALT). Dans cette nomenclature dite REAL (revised European American Lymphoma classification), les entités sont définies par leur origine lymphoïde B et T, leur siège, la morphologie, l’immunophénotype, mais aussi les anomalies génétiques et chromosomiques. Toutefois, ces entités étaient présentées sans distinction de formes d’agressivité différente. Un projet de classification internationale, organisée par l’OMS, publie en 1998 d’une part une liste des différents lymphomes malins T et B, td’autre part un regroupement des entités dans des groupes de signification pronostique différente.

cutaneous lymphoma

lymphome cutané l.m.

cutaneous lymphoma

Ensemble des lymphomes cutanés non hodgkiniens, qui en représentent la très grande majorité, et des lymphomes hodgkiniens qui restent très rares et qui se caractérisent par la présence d’une prolifération de cellules de Sternberg.

Les lymphomes cutanés représentent la deuxième localisation la plus fréquente des lymphomes extra-ganglionnaires, après les lymphomes digestifs.

Ces lymphomes étaient initialement classés en utilisant les classifications établies pour les lymphomes ganglionnaires comme la classification à usage clinique ou la classification actualisée de Kiel. Le Groupe Européen d’Etude des Lymphomes Cutanés de l’EORTC a proposé en 1997 une classification adaptée aux lymphomes cutanés, et une nouvelle version actualisée OMS-EORTC a été publiée en 2005. La classification OMS 2008 actuellement utilisée intègre les lymphomes de présentation cutanée exclusive ou primitive à la classification de l’ensemble des tumeurs hématopoïétiques qui réunit toutes les hémopathies sans distinction d’organe. Elle s’applique aussi bien aux lymphomes primitivement cutanés qu’aux lymphomes cutanés secondaires. L’intérêt de cette classification unique est ainsi de réduire la séparation parfois artificielle qui était faite entre les lymphomes cutanés primitifs et secondaires, en gardant des entités dont le recrutement est dermatologique. Ces classifications vont encore évoluer avec la reconnaissance et l’individualisation de nouvelles entités grâce à des descriptions cliniques plus précises et à de nouveaux outils phénotypiques et de biologie moléculaire.

mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde

lymphome cutané non hodgkinien l.m.

cutaneous lymphoma

Prolifération maligne, habituellement monoclonale, limitée à la peau, de lymphocytes T ou B, dont il existe plusieurs entités et pour lesquelles la présentation clinique peut se caractériser par des lésions soit limitées soit étendues.

Ce terme est actuellement quasi synonyme de lymphome cutané. Certaines formes de lymphome T cutané se caractérisent par un épidermotropisme, c’est-à-dire par la capacité pour les lymphocytes tumoraux de migrer électivement dans l’épiderme.

mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, papulose lymphomatoïde

lymphome de Burkitt l.m.

Burkitt’s lymphoma

Burkitt (lymphome de)

lymphome de la zone marginale  l.m.

MALT (lymphome du)

lymphome de (type) MALT l.m. sigle angl. pour malignant lymphoma of Mucosa Associated Lymphoid Tissue.

MALT, lymphome digestif primitif, sarcome du tube digestif

lymphome de la zone marginale  l.m.

MALT (lymphome du)

lymphome digestif primitif l.f.

primary gastrointestinal lymphoma

Lymphome dont la localisation digestive apparaît prédominante, sans atteinte ganglionnaire périphérique antérieure.

Une définition plus large est parfois appliquée, qui considère comme lymphome digestif primitif tout lymphome dont les symptômes cliniques initiaux sont liés à l’atteinte digestive. Les lymphomes digestifs primitifs ne représentent qu’environ 5% des lymphomes, dont ils constituent cependant la localisation extraganglionnaire la plus fréquente (environ 35% des lymphomes primitifs extraganglionnaires). Dans le tube digestif, ils atteignent par ordre de fréquence décroissante l’estomac (40 à 75%), l’intestin grêle (20 à 40%), la région iléocaecale (12 à 20%), le côlon et le rectum (10 à15%) et l’œsophage (moins de 1%). Les lymphomes gastriques primitifs se développent à partir du MALT et surviennent le plus souvent sur une gastrite chronique due à une infection à Helicobacter pylori.

lymphome épidermotrope l.m.

epidermotropic cutaneous T cell lymphoma

Prolifération, presque constamment faite de cellules CD4+, qui ont un tropisme électif pour l’épiderme et qui est responsable principalement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary.

Toutefois, tous les  lymphomes T cutanés peuvent présenter un degré variable d’épidermotropisme.

Le diagnostic repose sur l’examen histologique qui montre une infiltration de l’épiderme par des lymphocytes T, souvent groupées en thèques, en plus d’un infiltrat dermique de même nature plus ou moins important, souvent disposé en bande superficielle. L’immunohistochimie montre des lymphocytes T CD4+, avec parfois une perte de certains marqueurs pan T. Sans traitement, l’évolution peut se faire vers une aggravation progressive avec souvent le passage des cellules vers le sang, déterminant alors le syndrome de Sézary qui est un lymphome leucémique de cellules CD4+.

cellule de Sézary, épidermotropisme, microabcès de Pautrier

lymphome hodgkinien médiastinal l.m.

mediastinal Hodgkin disease

Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.

On en distingue 4 types :

- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l’enfant et l’adolescent,

- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l’adolescent et l’adulte jeune sous forme d’atteinte médiastinale,

- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l’adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),

- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l’adulte, à début volontiers inguinal.

La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2 ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L’extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L’atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.

Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d’un granulome inflammatoire plus ou moins important.

Au terme du bilan d’extension, on classe la maladie en stades cliniques :

- stade 1, atteinte d’un seul territoire ganglionnaire d’un seul côté du diaphragme (15% des cas)

- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d’un seul côté du diaphragme (60% des cas),

- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme (20% des cas),

- stade 4 atteinte d’un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).

Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l’ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).

T. Hodgkin, médecin anglais (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1858-1924)

Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne

Syn. maladie de Hodgkin

lymphome intravasculaire l.m.

angioendotheliomatosis

Prolifération intravasculaire lymphomateuse rare, en général de type B, touchant les petits vaisseaux de la quasi-totalité de l’organisme et en particulier de la peau.

Le cerveau est atteint dans la moitié des cas.

L’affection se traduit le plus souvent par une démence progressive, émaillée d’accidents ischémiques cérébraux et de crises d’épilepsie. Une atteinte des nerfs crâniens ou des signes médullaires sont parfois associés. La vitesse de sédimentation n’est pas toujours accélérée. Les LDH sont augmentés. Le scanner et l’IRM montrent des lésions d’aspect ischémique prédominant dans la substance blanche. L’angiographie cérébrale est presque constamment normale. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie cutanée profonde. En fait, il n’est souvent porté qu’après vérification anatomique.

Le rôle favorisant d’un déficit immunitaire a été souligné.

L’évolution est mortelle en quelques mois, avec de possibles rémissions transitoires sous corticothérapie.

Syn. angiothéliose néoplasique, endothéliomatose systématisée, lymphome angiotrope

lymphome malin non hodgkinien l.m.

non Hodgkin’s lymphomas (NHL)

Prolifération maligne de la lignée lymphocytaire ou histiocytaire qui se développe le plus souvent dans un nœud (ganglion) lymphatique.

Sigle LMNH

Ann Arbor (classification)

lymphome malin primitif du sein l.m.

primary lymphoma of the breast

Tumeur maligne rare développée à partir des nœuds (ganglions) lymphatiques et du tissu conjonctif intramammaires.

Il peut s’agir d’un réticulosarcome, d’un lymphosarcome ou d’une localisation primitive de la maladie de Hodgkin.

lymphome non épidermotrope l.m.

non epidermotropic lymphoma

Prolifération maligne de lymphocytes B ou T se faisant primitivement à partir de la peau, épargnant l’épiderme dont elle reste séparée par une zone indemne de derme superficiel parfois appelée Grenzzone (zone frontière) et dont l’aspect clinique est habituellement celui de nodules, de tumeurs ou de plaques infiltrées.

Le diagnostic repose sur la confrontation entre les données de l’histologie, de l’immunohistochimie et au besoin de la biologie moléculaire des récepteurs T ou B.

lymphome oculaire l.m.

ocular lymphoma

Lymphome (affection tumorale maligne des cellules lymphoïdes) de siège intraoculaire qui atteint volontiers la choroïde en cas de lymphome malin systémique et la rétine en cas de lymphome du système nerveux central.

L’atteinte oculaire peut être isolée mais est fréquemment associée à celle du système nerveux. Il s’agit souvent d’immunoblastes B ou T.

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