Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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lupus érythémateux systémique l.m.

systemic lupus erythematosus

Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.

Elle se définit cliniquement par l’association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anohexie, amaigrissement) et par l’atteinte d’organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d’autres organes peuvent être atteints; des critères d’auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique: anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anticardiolipide, antiplaquettes, antiérythrocytes, etc.

L’affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l’importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L’évolu­tion, souvent chronique et parfois sévère, montre un taux de survie à 10 ans de 70%. Le traitement repose sur les antiinflammatoires, en particulier stéroïdiens, et les immunosuppresseurs.

Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique

lupus érythémateux systémique (endocardite du) l.f.

Libman Sachs’ endocarditis

Forme rare d’endocardite non infectieuse, présente dans 13 à 50 % des séries autopsiques de lupus érythémateux systémiques et caractérisée par des lésions verruqueuses et fibrineuses des valvules mitrales ou aortiques.

Cette cardiopathie est responsable de manifestations neurologiques centrales et vasculaires. Un état prothrombotique est souvent associé: anticorps antiphospholipides, micro-angiopathie thrombotique, coagulopathie de consommation.

Syn. endocardite de Libman-Sachs

lupus érythémateux systémique (neuropathie et) l.

neuropathy and systemic lupus erythematosus

vascularites (neuropathies et)

lupus érythémateux systémique (troubles psychiques du) l.m.p.

systemic lupus erythematosus and psychical disorders

Affection au cours de laquelle les manifestations psychiatriques sont les plus fréquentes (10 à plus de 50 % des cas) parmi les connectivites dont fait partie le LED.

Il s’agit surtout d’états psychotiques, principalement confusionnels, voire "schizophréniformes", et aussi dépressifs et anxieux, les uns et les autres le plus souvent précoces, correspondant à une poussée somatique, polymorphes et de bon pronostic en soi.

La part respective d’une prédisposition psychique foncière, des agressions somatiques et de leurs divers retentissements chez ces jeunes femmes, celle des traitements corticoïdes (surtout au cas d’excitation) mais aussi des antipaludiques de synthèse, sera envisagée dans chaque cas, non sans difficultés ni interrogations.

Diverses questions se posent à partir de l’observation déjà ancienne d’une "positivité associée" de la réaction de Bordet-Wasserman dans le LED et la syphilis, impliquant, constituant essentiel de cette réaction. Des voies de recherche et de discussion s’étaient ouvertes.

Dans l’état actuel le traitement de choix des complications psychiques du LED semble rester la corticothérapie, au besoin complétée par des neuroleptiques.

psychoneuro-immunologie