Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2013

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hyperostose frontale interne l.f.

hyperostosis frontalis interna

Syndrome caractérisé par la triade : hyperostose frontale interne (ostéophytose endocrânienne bilatérale de la portion verticale de l’os frontal, respectant la suture médiofrontale), virilisme et adiposité abdominopelvienne, survenant essentiellement chez une femme âgée.

À cette triade, s’ajoutent souvent des manifestations hypophysaires (polyphagie, polydypsie, troubles visuels, asthénie), neurologiques (céphalées, crises comitiales), psychiatriques (diminution de l’efficience intellectuelle, troubles de l’humeur) ainsi qu’une hypertension artérielle et un diabète. A l’examen ophtalmologique on peut observer une cataracte et une compression du nerf optique dans son canal. La découverte est souvent fortuite par un examen radiographique.

Un dysfonctionnement primitif de l’organisation hypothalamique est très probable, dont le chromosome X pourrait être responsable ou au moins prédisposant. Cette aberration se transmettrait héréditairement ou résulterait d’une mutation. L’affection est autosomique dominante (MIM 144800).

G. Morgagni, anatomiste italien (1761)

Morgagni (syndrome de)

Syn. syndrome de Morgagni-Stewart-Morel, syndrome de Morgagni-Morel

Morgagni (syndrome de) l.m.

Morgagni-Stewart-Morel syndrome

Hyperostose frontale de la table interne, essentiellement chez les femmes, avec obésité, hirsutisme, troubles menstruels, artériosclérose, hypertension artérielle et céphalées.

Les troubles psychiques et caractériels sont fréquents. Au niveau des yeux on peut trouver une cataracte et une compression du nerf optique dans son canal. L’affection est autosomique dominante (MIM 144800).

G. Morgagni, médecin et anatomiste italien (1761)

Syn. hyperostose frontale interne, Morgagni-Stewart-Morel (syndrome de).