Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2013

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spondylométaépiphysaire congénitale (dysplasie) l.f.

spondylometaepiphyseal dysplasia congenita, Strudwick type

Nanisme ressemblant au syndrome de Morquio avec pectus carinatum , scoliose, fente palatine et décollement de la rétine, membres courts ainsi qu’un aspect pommelé à la radio des métaphyses des os longs qui n’apparaît que durant la première enfance.

L’affection est proche de la dysplasie spondyloépiphysaire congénitale, et il s’agit probablement, comme pour cette dernière affection, d’une mutation génétique.

L. Morquio, pédiatre uruguayen (1867-1935)

Morquio (syndrome de)

Étym. gr. spondulos : vertèbre

spondylométaphysaire (dysplasie) l.f.

spondylometaphyseal dysplasia

Groupe de dysplasies osseuses constitutionnelles associant une petite taille, liée à des atteintes métaphysaires, à des troubles de la croissance vertébrale, à de multiples anomalies morphologiques.

Des différences de localisation des gènes en cause permettent de les différencier.

La plus fréquente est la dysplasie spondylométaphysaire type Kozlowski.

K.S. Kozlowski, radiologue pédiatrique polonais (1967)

spondylométaphysaire type Kozlowski (dysplasie)

Étym. gr. spondulos : vertèbre

spondylométaphysaire avec dentinogénèse imparfaite (dysplasie) l.f.

spondylometaphyseal dysplasia with dentinogenesis imperfecta

Affection voisine de la maladie de Morquio mais avec un nanisme moins marqué.

Il existe des malformations rachidiennes et iliaques, une hyperlaxité articulaire, ligamentaire et cutanée, une asymétrie thoracique, une cyphose et des ongles absents, une hypoplasie mandibulaire avec fente palatine et dentinogénèse imparfaite, une exophtalmie, des sclérotiques bleues et, plus rarement, une ectopie du cristallin (1/10). L’affection est autosomique dominante (MIM 184260).

J. Goldblatt, généticien australien (1991)

Morquio (syndrome de)

Étym. gr. spondulos : vertèbre

Syn. Goldblatt (syndrome de)

spondylométaphysaire type Kozlowski (dysplasie) l.f.

spondylometaphyseal dysplasia Kozlowski type

Association d’une petite taille par atteinte métaphysaire des os longs, de déformations des membres, de raideur des grosses articulations avec troubles de la marche, ainsi que d’altérations du rachistelles que platyspondylie généralisée, cyphoscoliose.

La dysplasie du col fémoral est constante, plus ou moins marquée. Le thorax en carène est fréquent. Il n’y a pas de retard mental. La maladie est à transmission autosomique dominante: locus du gène muté en 12q13.11-q13.2.

K.S. Kozlowski, radiologue et pédiatre polonais, P.Maroteaux, pédiatre français et J. Spranger, pédiatre allemand (1967)

Étym. gr. spondulos : vertèbre

spongiforme (encéphalopathie) l.f.

spongiform encephalopathy

encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles

Étym. gr. spongos : éponge

spongiocaverneuse (fistule) l.f.

spongiocavernous shunting fistula

Communication entre le tissu érectile des corps caverneux et le tissu spongieux du gland créée par trocardisation, pour traiter un priapisme.

Étym. gr. spongos : éponge

spongiose à éosinophiles l.f.

eosinophilic spongiosis

Aspect histologique particulier caractérisé par une spongiose de la partie inférieure et moyenne de l’épiderme pouvant aboutir à la formation de fentes intra-épidermiques et par la présence de très nombreux polynucléaires éosinophiles dans le corps muqueux.

D’abord considérée comme une image initiale et passagère de pemphigus et plus particulièrement fréquente dans le pemphigus herpétiforme, elle peut en fait être aussi observée dans d’autres dermatoses et en particulier au cours de la pemphigoïde bulleuse. Étym. gr. spongos : éponge

R.W. Emmerson et E. Wilson Jones, dermatologues anglais (1968)

spongothymidine n.f.

spongothymidine

Nucléoside isolé de certaines éponges ( Cryptotethia crypta ), doué d’activité antivirale et antitumorale du fait de sa structure analogue à celle des thymidines des acides nucléiques.

La substitution de l’arabinose au ribose ou au désoxyribose en fait un inhibiteur compétitif de la thymidine pour la biosynthèse des acides nucléiques. Cryptotethia crypta constitue une exception biologique par sa pauvreté en acide ribonucléique.

sporangiole n.m.

Sac formé sur des vésicules, contenant une seule spore, caractéristique du genre Cunninghamella.

Cunninghamella

sporocystophore n.m.

Filament spécialisé portant le sporocyste.

sporotrichose n.f.

sporotrichosis

Mycose subaigüe ou chronique de l’Homme ou de l’animal faisant suite à l’inoculation traumatique dans le derme de spores ou de fragments mycéliens d’un micromycète, Sporothrix schenckii .

Cette mycose reste endémique en Amérique Centrale et du Sud, dans le sud des États-Unis, en Afrique et au Japon. Ailleurs, les cas sont sporadiques. L’inoculation est traumatique, à partir de diverses sources contaminées, surtout sol et végétaux.

Habituellement bénigne, elle est parfois sévère. La forme classique de la maladie comporte une atteinte cutanéolymphatique des extrémités, se développant de façon ascendante à partir du point d’inoculation. Mais, la sporotrichose peut revêtir d’autres formes cliniques. Dans 90% des cas, l’atteinte est cutanée (forme hyperergique). Les lésions sont localisées dans 10% des cas et polymorphes (papuleuses, verruqueuses, ulcérées) et, dans 80% des cas, existe une extension lymphatique locale sous forme de gommes. Chez des patients débilités ou immunodéprimés (10% des cas) s’observent des atteintes viscérales profondes et des formes disséminées (forme anergique). Le diagnostic est confirmé par l’isolement en culture du champignon. L’examen histologique d’une biopsie montre de petites levures bourgeonnantes avec, parfois, des corps astéroïdes de Splendore-Hoeppli au sein d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Il n’y a pas de diagnostic sérologique.

Le traitement reposait sur l’iodure de potassium et, maintenant, surtout sur l’itraconazole dans les formes cutanées et sur l’amphotéricine B par voie I.V. dans les formes profondes.

B.R. Schenck, médecin américain (1898), L. de Beurmann, microbiologiste et H. Gougerot, dermatologue français (1906)

Sporothrix schenkii, de Beurmann et Gougerot (maladie de)

Sporotrichum schenkii

Sporothrix schenkii

Sporothrix n. m.

Sporothrix

Sporothrix schenckii

Sporothrix schenckii

Sporothrix schenckii

Micromycète dimorphique dont la niche écologique normale est le sol et les végétaux.

La forme filamenteuse comprend de fins filaments mycéliens, de 1,5µ de diamètre, ramifiés et cloisonnés, portant des conidies hyalines, ovoïdes, sur de courts stérigmates. Certaines souches produisent des conidies coniques, "triangulaires". En culture à 20-30°C, l’aspect des colonies est très variable. La forme levure donne des colonies crémeuses sur gélose au sang, à 37°C. Les levures sont ovoïdes, différentes de celles qui sont observées in vivo, et mesurent jusqu’à 6,5µ de grand axe. Une variété luriei a été isolée en Afrique du Sud.

sporotrichose

Syn. Sporotrix beurmanni

sportif (cœur du) l.m.

athlete’s heart

Ensemble de modifications morphologiques et fonctionnelles non pathologiques (masse, diamètres cavitaires, épaisseurs pariétales) mesurées essentiellement en échocardiographie, secondaires à un entraînement physique régulier et intensif, distinctes des cardiopathies par leur valeur et/ou leurs associations.

Syn. cœur d’athlète

Spranger (dysplasie de) l.f.

chondrodystrophia punctata Spranger type

Forme rhizomélique de la maladie des épiphyses ponctuées.

Les calcifications osseuses sont situées dans l’humérus et le fémur qui sont courts. Il s’y associe des atteintes mentale et sensorielles; l’évolution est rapidement fatale. L’affection est autosomique récessive, liée à une mutation sur le chromosome 6.

J.W. Spranger, pédiatre allemand (1971)

épiphyses ponctuées (maladie des)

Sprengel (déformation de) l.f.

Sprengel’s deformation, congenital elevation of the scapula

O. Sprengel, chirurgien allemand (1891)

urélévation congénitale de l’omoplate ( scapula )

sprue n.f.

coeliac sprue, non tropical sprue, coeliac disease, gluten induced enteropathy

Affection caractérisée anatomiquement, dans sa forme typique, par une atrophie totale des villosités de la partie proximale de l’intestin grêle, qui entraîne une malabsorption dont les conséquences sont une diarrhée chronique avec stéatorrhée et un syndrome de malnutrition.

Due à une intolérance intestinale permanente au gluten, composant de l’alimentation courante, elle peut se présenter sous des formes paucisymptomatiques parfois trompeuses, neurologiques, ostéo-articulaires, dermatologiques: l’attention est parfois attirée par des aphtes (d’où le nom de sprue, dérivé du néerlandais Sprouwe, ulcère de la langue ou de la gorge).

Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie de la muqueuse de l’intestin grêle qui en montre l’atrophie.

Le traitement repose sur un régime strict dépourvu de gluten qui reconstitue plus ou moins le relief villositaire de la muqueuse intestinale.

Parfois associée à une dermatite herpétiforme, elle peut avoir une prédisposition génétique et se compliquer d’un lymphome de l’intestin grêle. La sprue nostras doit être nettement distinguée de la sprue tropicale.

cœliaque (maladie), gluten, sprue tropicale, dermatite herpétiforme, aphtes

Syn. sprue nostras, maladie cœliaque, entéropathie au gluten, stéatorrhée idiopathique

squelette thoracique l.m.

thoracic skeleton

Ensemble des os qui constituent la cage du thorax, soit les 12 vertèbres thoraciques, les 12 côtes, le sternum et les cartilages le reliant aux côtes.

La cohésion et la solidité du squelette formant la cage thoracique sont assurées: par les puissants ligaments unissant les corps vertébraux et les disques intervertébraux entre eux (ligaments intervertébraux antérieurs et postérieurs), par l’encastrement des processus articulaires supérieurs et inférieurs avec ceux de la vertèbre sus- et sous-jacente, ainsi que par les ligaments costo­vertébraux, cléïdosternaux et costaux, costo­chondraux et chondrosternaux.

squirrhe n.m.

scirrhus

Forme de carcinome, particulièrement du sein, caractérisée par une abondante stroma réaction scléreuse, responsable d’une rétraction des tissus tumoraux et des tissus alentour.

Étym. gr. skirros : dur

squirrhe atrophique du sein l.m.

atrophic scirrhus of the breast

Cancer du sein de la femme âgée, constitué de tissus fibreux, d’évolution très lente, entraînant une rétraction puis une atrophie majeure de la glande mammaire.

Étym. gr. skirros : dur

squirrhe du sein l.m.

breast scirrhus

Cancer du sein caractérisé par son caractère rétractile.

Étym. gr. skirros : dur

squirrhe en cuirasse du sein l.m.

armour-like breast scirrhus

Blindage de la paroi thoracique antérieure par un cancer du sein très évolué.

Étym. gr. skirros : dur

squirrhe pustuleux du sein l.m.

pustulous breast scirrhus

Blindage de la paroi thoracique antérieure par un cancer du sein criblé de nodules de perméation qui perforent la peau.

Étym. gr. skirros : dur

St. Abbs’s Head (virus) l.m.

St. Abb’s Head virus

Virus à ARN du genre Uukuvirus (famille des Bunyaviridae) infectant des oiseaux de mer et la tique Ixodes uriae .

Ce virus n’est connu qu’aux Iles Britanniques et en Islande. Sa pathogénicité pour l’Homme n’est pas connue.

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