Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2015

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polyglobulie du nouveau-né l.f.

newborn’s polycythaemia

Concentration d’hémoglobine dépassant 20g/100 mL ou hématocrite supérieur à 60% chez le nouveau-né.

La polyglobulie entraîne une forte augmentation de la viscosité du sang et donc des résistances circulatoires à travers les poumons qui peut mener à une situation de détresse respiratoire. Le même mécanisme peut favoriser une thrombose des veines rénales, une entérocolite nécrosante ou causer une ischémie cérébrale.

La polyglobulie résulte en général d’une souffrance fœtale chronique, d’un diabète ou d’un mongolisme. Elle peut résulter d’une transfusion entre deux jumeaux qui partagent le même placenta.

Le traitement préventif est le plus efficace: le plus tôt possible après la naissance, il consiste à soustraire 5 mL/kg de sang et à les remplacer à volume égal par une solution d’albumine à 4%. On recommence plusieurs fois jusqu’à ramener la concentration d’hémoglobine à 13g/100 mL. Il faut pratiquement prévoir un échange de 15 à 20 mL/kg.

polyglobulie secondaire l.f                                                                                                                                       secondary polyglobulia, secondary erythrocytosis

Augmentation de la valeur absolue du nombre d’érythrocytes circulant dans le sang, liée à une augmentation de l’érythropoïétine.                                                                                                                                                      L’augmentation du taux sanguin d’ hormones stimulant l’ érythropoïèse, en particulier l’ érythropoïétine (EPO), est le plus souvent secondaire à une hypoxie chronique; l’hypoxie consiste en une oxygénation insuffisante des tissus; l’ ischémie tissulaire provoque une stimulation de la sécrétion d’EPO par le rein. L’hypoxie chronique se rencontre chez des habitants des hautes altitudes (Andes). Les états cliniques responsables d’une hypoxie chronique sont l’emphysème pulmonaire, la broncho-pneunopathie chronique obstructive, les cardiopathies cyanogènes, l’intoxication au CO.                                                                                                                                                                        D’autre part, certaines polyglobulies trouvent leur origine dans la sécrétion inappropriée d’EPO. Cette hypersécrétion d’érythropoïétine s’observe dans certaines tumeurs rénales, dans quelques cancers du foie, du cervelet, de l’ovaire.                                                                           Signalons également le dopage à l’EPO chez les sportifs responsable d’une augmentation du nombre des érythrocytes.                                                                                                                                                                                    Quelle que soit l’origine de cette polyglobulie secondaire, les autres lignées hématologiques ne sont pas modifiées, l’examen médullaire ne révèle pas de signe de polycythémie et il n’existe pas de mutation de JAK2.

Monge (maladie de); JAK

polyglobulie vraie l.f.

polycythemia vera

Syndrome myéloprolifératif primitif pouvant se compliquer d’accidents vasculaires cérébraux.

Les hémorragies cérébrales s’observent dans les formes sévères. Les ischémies cérébrales sont d’apparition souvent progressive et de localisation sous-corticale. Le risque thrombotique est corrélé à l’élévation des taux d’hématocrite et aux anomalies plaquettaires fréquemment adjointes.

Le traitement associe saignées et myélosuppression; les antiplaquettaires sont contre-indiqués du fait du risque d’hémorragies.

Parmi les polyglobulies secondaires, celles compliquant les affections rénales auraient un risque thrombotique élevé.

polyglucosanes (neuropathie à) l.f.

polyglucosanes (neuropathy with)

Neuropathie avec corps amylacés de type Lafora.

polyglucosanes (maladies des corps)

polygnathien n.m.

polygnathian

Monstre double parasitaire qui porte sur la mandibule une ébauche de tête plus ou moins complète.

polyholoside n.m.

polyholoside

polyoside

polyhydramnios n.m.

polyhydramnios

hydramnios

polykystose congénitale hépatique l.f.

polycystic liver disease

Maladie congénitale du foie responsable d’anasarque fœtoplacentaire, dont le diagnostic est possible par échographie fœtale.

polykystose hépatique l.f.

liver polycystic disease

Affection caractérisée par l’existence de nombreux kystes congénitaux dans le foie, le rein, et parfois d’autres organes.

La forme la plus fréquente est de transmission autosomique dominante, elle touche l’adulte, chez lequel l’atteinte rénale est constante et fait la gravité de la maladie; les kystes hépatiques sont les lésions extrarénales les plus fréquentes, présentes chez 75% des malades âgés de plus de 60 ans. La maladie polykystique autosomique récessive est plus rare et touche l’enfant; l’atteinte hépatique est faite davantage d’une fibrose que de véritables kystes.

Syn. polykystose hépatorénale, maladie polykystique hépatique, foie polykystique

polyménorrhée n.f.

polymenorrhea

Règles trop abondantes, évoquant la présence d’un fibrome utérin ou d’une maladie de l’hémostase.

polymerase chain reaction (angl.) l.f.

Amplification génique en chaîne par une polymérase.

Cette technique est couramment désignée par le sigle PCR.

PCR

polyméthacrylate de méthyle l.m.

methyl polymethacrylate

L’une des matières plastiques entrant dans la fabrication des implants oculaires, les autres étant l’héma, l’acrylique et le silicone.

polymorphe (érythème) l.m.

érythème polymorphe

polymorphisme n.m.

polymorphism

1) En biochimie, existence de plusieurs formes d’une protéine ou d’un acide nucléique, ou d’un ensemble de molécules analogues.

Dans le cas des ADN, on identifie des polymorphismes de séquence et des polymorphismes de répétition, un même locus pouvant contenir deux allèles différents dans la paire de chromosomes, ou des séquences répétées en plusieurs exemplaires. La fragmentation de l’ADN par un enzyme de restriction, suivie d’une analyse par la technique de Southern, permet de mettre en évidence un polymorphisme caractéristique des individus et de localiser certaines mutations.

2) En biologie, caractère de certaines espèces vivantes dont les individus présentent des formes très différentes.

Étym. gr. polus : nombreux; morphê : forme, structure

polymorphisme allélique l.m.

Expression fautive.

polymorphisme génétique

polymorphisme chromosomique l.m.

chromosome polymorphism

Hétérogénéité chromosomique d’une population au sein d’une espèce: certains individus présentent, par rapport au type normal, des déviations portant sur la structure ou sur le nombre de chromosomes.

cytotype, cytodème

polymorphisme cryptique l.m.

cryptic polymorphism

Type de polymorphisme génétique non exprimé dans le phénotype.

Il peut être mis en évidence p. ex. par électrophorèse.

polymorphisme de l’ADN l.m.

DNA polymorphism

Existence de différentes formes que peut prendre la double hélice de l’ADN.

La forme la plus commune est l’ADN-B dans laquelle les bases sont sur un plan perpendiculaire à l’axe de la double-hélice. Les formes ADN-A et ADN-Z sont plus rares.

polymorphisme de restriction l.m.

restriction polymorphism

Expression abrégée pour polymorphisme de taille des fragments de restriction (RFLP).

polymorphisme génétique l.m.

genetic polymorphism

Dans une espèce donnée, présence régulière et simultanée à des fréquences supérieures à celles des mutations spontanées, de plusieurs formes différentes d’un caractère génétique, dépendant de plusieurs allèles à un même locus.

C’est la présence dans une population d’au moins deux variantes alléliques d’un locus génétique, explorables par analyse de l’ADN (polymorphisme génotypique) ou par analyse de produit protéique (polymorphisme phénotypique).

cartographie RFLP, PTFR, série allélique

polymorphisme (taux de) l.m.

polymorphism rate

Lors de l’étude du polymorphisme d’une population à différents locus, rapport du nombre de locus polymorphes au nombre total de locus étudiés.

Ce paramètre est peu précis car il dépend du nombre d’individus étudiés.

Symb. P

hétérozygotie (taux moyen de)

polymyalgia rheumatica l.f.

pseudopolyarthrite rhizomélique

polyneuropathie n.f.

polyneuropathy

neuropathie périphérique

polyneuropathie amyloïde familiale l.f.

neuropathie amyloïde familiale portugaise

polyneuropathie axonale l.f.

Tableau de souffrance des nerfs périphériques, de caractère diffus et relativement symétrique, par atteinte des axones.

Les axonopathies se caractérisent par une souffrance des fibres nerveuses les plus longues expliquant le début habituellement distal aux membres inférieurs. La dégénérescence va progresser de façon centripète vers le corps cellulaire et remonter progressivement.

Les causes les plus habituelles de polyneuropathie axonale sont d’origine carencielle, alcoolique, diabétique, et en rapport avec des chimiothérapies anti-cancéreuses. Les polyneuropathies axonales, lorsqu’elles se chronicisent, s’accompagnent secondairement d’une atteinte myélinique comme dans le diabète.

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