Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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hépatite chronique auto-immune l.f.

chronic autoimmune hepatitis

Ensemble des manifestations hépatiques associées à la présence d’auto-anticorps spécifiques d’organites mais sans réelle spécificité d’organes, observées avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte (principalement, la femme) après 40 ans.

Les autoanticorps sont détectés par immunofluorescence indirecte sur coupes de foie/rein/estomac de rat. En cas de positivité, leur présence doit être confirmée par d’autres techniques (Elisa, western blot..) possibles grâce à l’identification de cibles antigéniques reconnues pas ces anticorps.

La symptomatologie va de l’hépatite aigüe fulminante à l’hépatite chronique avec cirrhose. La conjonction d’une hypertransaminasémie, d’une hypergammaglobulinémie polyclonale, de signes histologiques d’hépatite chronique (nécrose, inflammation, fibrose) et d’autoanticorps justifient l’institution précoce de traitements immunosuppresseurs associant corticothérapie et azathioprine.

On distingue les hépatites chroniques auto-immunes de type I avec anticorps antimuscle lisse de spécificité antiactine, souvent associés à des facteurs antinucléaires et les hépatites auto-immunes de type II avec anticorps dirigés contre les microsomes de rein et de foie (antiLKM1ou anticorps anti-CYP 2 D6).

Dans un tiers des cas, elles s’accompagnent de manifestations extrahépatiques (articulaires, syndrome sec, dysthyroïdie, etc.).