Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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dysautonomie n.f.

dysautonomia

Dysfonctionnement du système nerveux autonome, dont le polymorphisme clinique est dominé par une hypotension orthostatique.

Son étude, relativement complexe, peut comporter l’exploration pupillaire de collyres, celle de la fonction sudorale, le réflexe cutané sympathique, des investigations cardiovasculaires à la recherche de modifications de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque au cours de différentes épreuves (hypotension orthostatique,table basculante -"tilt test"-, manœuvre de Valsalva à la station debout, à l’inspiration profonde, avec mesure de la variation de l’espace R.R. sur l’électrocardiogramme). Les dosages des catécholamines et de l’activité rénine plasmatique peuvent aussi être utilisés. En revanche, les études électrophysiologiques ne permettent pas, au niveau du système nerveux périphérique, d’explorer les petites fibres myélinisées et les fibres amyéliniques qu’emprunte le système nerveux autonome.

Il existe des dysautonomies par atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les polyneuropathies dysautonomiques peuvent être isolées, idiopathiques ou secondaires, ou associées à des atteintes sensitives ou motrices. Les neuropathies dysautonomiques rencontrées au cours des polyneuropathies sont fréquentes: soit latentes, soit dominant le tableau clinique.

Les causes des dysautonomies secondaires sont surtout le diabète et les amyloses primitives ou familiales. Les dysautonomies des syndromes de Guillain-Barré ne sont pas rares, au contraire de celles survenant au cours des atteintes alcoolocarentielles, paranéoplasiques, etc. Il existe aussi des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, parfois aigües, qui ont été rapprochées du syndrome de Guillain-Barré.

neuropathie héréditaire sensitive, pandysautonomie aigüe, Riley-Day (syndrome de), Young et Adams (pandysautonomie aigüe de)

dysautonomie (anesthésie et) l.f.

anaesthesia of a dysautonomic patient

Aucune technique d’anesthésie générale et aucun anesthésique ne sont contrindiqués; les anesthésies rachidiennes sont possibles à condition de prévenir l’hypotension artérielle.

Dans les dysautonomies familiales, qui s’observent surtout chez les enfants, les scolioses peuvent entraîner des difficultés pour l’installation sur la table d’opération et surtout les troubles digestifs (troubles de la motricité œsophagienne, reflux gastroœsophagien) peuvent induire une déshydratation et justifient de commencer une perfusion intraveineuse avant l’arrivée au bloc opératoire. L’anxiété pouvant déclencher une crise de dysautonomie (vomissements, hypertension artérielle, tachycardie, œdème cutané) une prémédication par benzodiazépine est justifiée.

Les dysautonomies primitives acquises s’observent surtout chez les adultes de plus de 50 ans, surtout s’il y a une hypotension artérielle orthostatique.

Elles justifient un traitement préventif (notamment 9a-fluorocortisone, caféine, antiinflammatoire non stéroïdien, midodrine, desmopressine).

Les complications cardiovasculaires sont fréquentes pendant la période peropératoire: traiter l’hypotension artérielle avec des sympathomimétiques directs à doses titrées en raison de l’hypersensibilité de dénervation.

Dans les dysautonomies secondaires, l’attitude est différente selon la maladie en cause, mais les analgésiques centraux sont à éviter en raison d’une diminution de sensibilité à l’hypoxie et à l’hypercapnie. En ce qui concerne les diabétiques asymptomatiques, étant donné le risque de crise peropératoire, la prise en charge est à conduire comme pour les patients atteints de dysautonomie primitive acquise.

En période postopératoire les complications peuvent justifier le séjour en réanimation chirurgicale::

- complications cardiaques, hypotension artérielle, troubles du rythme cardiaque par allongement de l’espace QT, infarctus du myocarde sans douleur, mort subite;

- complications respiratoires, dépression respiratoire par hypersensibilité aux opiacés, apnées obstructives du sommeil.

dysautonomie végétative

dysautonomie familiale l. f.

familial dysautonomia, familial autonomic dysfunction, hereditary sensory and autonomic neuropathy (HSAN) type III

Syndrome rare caractérisé par une petite taille, un faciès particulier, une insensibilité congénitale à la douleur, des excoriations cutanées multiples, des bouffées congestives du visage, une acrocyanose, une hyperhidrose, l’absence totale de larmes avec hypoesthésie cornéenne et troubles de la vue, une instabilité émotionnelle, une absence de papilles fongiformes sur la langue et une hypertension artérielle paroxystique.

L’analgésie entraîne des mutilations des doigts, des membres, des lèvres et de la face secondaires à des plaies, des brûlures ou des infections non contrôlées. Le taux de mortalité est élevé, notamment par arrêt cardiaque ou par fausses routes. Il n’existe pas de traitement.

Ce syndrome, observé surtout chez les Juifs Ashkénases  Pourquoi ces majuscules, non reprises à la rubrique dysautonomie végétative?)  d’Europe de l’Est, résulte d’un trouble du métabolisme des catécholamines par déficit en dopamine β-hydroxylase. Le diagnostic, posé cliniquement, est confirmé par les tests biologiques : injection sous cutanée d’histamine négative (indolore et sans rougeur) et myosis rapide à la métacholine ou à la pilocarpine.

L’affection est transmise sur le mode autosomique récessif (MIM 223900). Le locus du gène (DYS) codant pour une protéine du complexe IKB kinase a été localisé en 9q31-33.

C. Riley et R. Day, pédiatres américains (1949)

Syn. syndrome de Riley-Day, alacrymie congénitale, neuropathie héréditaire sensitive de type III, NHSA III

dysautonomie familiale dominante l.f.

autosomal dominant congenital indifference to pain

indifférence congénitale à la douleur de type NHSA I

Syn. Riley-Day (syndrome de), alacrymie congénitale

dysautonomie végétative l.f.

dysautonomia, autonomic disorder

Syndrome observé dans de très nombreuses maladies aigües ou chroniques secondaire à une fonctionnement anormal du système neurovégétatif par atteinte du sympathique ou du parasympathique, d’apparition et d’intensité variables dans le temps.

On distingue les dysautonomies :

- primitive familiale ou congénitale, dont la plus fréquente est le syndrome de Riley-Day (1949), qui se voit surtout chez les juifs ashkénases (d’origine occidentale ( de l’Europe de l’Est dans la rubrique ci-dessus?) );

- primitive acquise secondaire à une maladie dégénérative, qui peut être limitée au système nerveux autonome (dysautonomie pure), ex. hypotension orthostatique idiopathique, mais qui est le plus souvent associée à une atteinte du système nerveux central, ex. l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (syndrome de Déjerine-André Thomas, 1900) ;

- secondaire à une maladie aigüe ou chronique, qui sont beaucoup plus fréquentes, par ex. le syndrome d’atrophies multisystématisées (dont fait partie le syndrome de Shy-Drager, 1960), elle complique de 17 à 40% des diabètes, insulinodépendants ou non.

Ces syndromes s’observent au cours d’affections nerveuses centrales ou périphériques, aigües ou chroniques, de l’enfant ou de l’adulte, ils accroissent le risque périopératoire et peuvent être cause de mort subite. Ils sont caractérisés par:

- des signes spontanés : tachycardie, ou bradycardie, variations tensionnelles, hyper- ou hypothermie, iléus intestinal, sueurs, crises de vasodilatation du visage, hyponatrémie par hypersécrétion d’hormone antidiurétique;

- des signes provoqués : bradycardie lors de la compression des globes oculaires, hypotension orthostatique à pouls stable, anomalies de l’éléctrocardiogramme à l’épreuve de Valsalva. L’évaluation de la gravité de la dysautonomie se fait par des tests qui explorent essentiellement la régulation de la fonction cardiovasculaire (la fréquence cardiaque est instable) et la sudation. Les tests les plus utilisés portent sur l’arythmie respiratoire, la réponse de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle à l’orthostatisme et à  l’épreuve de Valsalva (exprimée par le quotient de Valsalva).

Un score de gravité basé sur 5 tests, cotés de 0 à 2 est utilisable (maximum 10).

Étym. gr. dys : préfixe marquant la difficulté; autonomos : qui se gouverne avec ses propres lois

diabétique (dysautonomie) l.f.

diabetic dysautonomia

Dysfonctionnement fréquent du système neurovégétatif au cours du diabète.

Sont ainsi décrits les troubles suivants:

- digestifs, principalement l’entéropathie diabétique avec diarrhée motrice et rarement malabsorption, la gastroparésie, l’atonie vésiculaire et la dyskinésie œsophagienne;

- circulatoires, dominés par l’hypotension orthostatique, mais comportant aussi des dénervations cardiaques pouvant entraîner des morts subites et une tachycardie permanente, qui n’est pas rare;

- moteurs oculaires intrinsèques, réalisant parfois un véritable syndrome d’Argyll-Robertson;

-sudoraux, avec anhydrose ou hypersudation parfois soudaines, intenses et inadaptées, piloérectiles;

- vésicaux, très fréquents (incontinence surtout);

- génitaux, à type d’impuissance, d’éjaculation rétrograde et de troubles sensitifs testiculaires.

pandysautonomie aigüe l.f.

pure acute pandysautonomia

Neuropathie dysautonomique primitive.

Cette affection s’intègre dans le cadre des neuropathies dysautonomiques primitives ou idiopathiques, dont on distingue trois formes. Les deux autres sont des dysautonomies avec atteinte cholinergique et des dysautonomies avec troubles sensitifs.

Typiquement, la pandysautonomie pure aigüe de Young et Adams s’installe en quelques jours ou quelques semaines et associe des troubles du système nerveux autonome sans atteinte sensitivomotrice. Les réflexes ostéotendineux sont normaux. L’évolution est régressive en quelques semaines.

On rapproche habituellement ce type de neuropathie du syndrome de Guillain-Barré.

Les cas avec atteinte cholinergique prédominante ou troubles sensitifs associés sont plus rares.

Il est difficile d’affirmer que ce concept de dysautonomie aigüe forme un groupe homogène de mécanismes identiques, du fait du petit nombre de cas rapportés.

dysautonomie

Shy-Drager (maladie de, syndrome de) l.f. ou m.

Shy-Drager’s syndrome

Syndrome parkinsonien faisant partie du groupe des atrophies multisystématisées dont le symptôme majeur est la dysautonomie, atteinte des fonctions végétatives.

Celle-ci associe une hypotension artérielle orthostatique sans tachycardie compensatrice, des troubles génitosphinctériens, une anidrose, une atteinte sympathique oculaire (syndrome de Claude Bernard-Horner, pupille aréactive, anomalies sécrétoires lacrymales) et des troubles respiratoires et pharyngolaryngés.

Souvent discrètes et retardées, mais parfois prédominantes, les autres anomalies comportent un syndrome parkinsonien, des éléments pseudobulbaires, un syndrome pyramidal, voire des signes cérébelleux et oculomoteurs, mais sans atteinte de l’intellect.

L’affection est le plus souvent sporadique, mais quelques cas héréditaires dominants ont été décrits (MIM 146500).

G. Shy et G. Drager, neurologues américains (1960); K.R. Magee, médecin américain (1956)

Syn. syndrome de Shy - Magee-Drager, dysautonomie progressive, dysautonomie végétative ou neurovégétative, syndrome d’hypotension orthostatique

Young et Adams (pandysautonomie aigüe de) l.f.

Young and Adams’ acute pandysautonomia

Tableau de dysautonomie pure, sévère, s’installant en quelques jours à quelques semaines et récupérant spontanément sur plusieurs mois, généralement considérée comme une forme de polyradiculonévrite aigüe.

Une forme autonome et sensitive, en général grave, avec récupération incomplète et issue fatale fréquente, est également possible.