Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

20 résultats :

cirrhose hépatique n.f. [L1]

cirrhosis

Bouleversement diffus de l’architecture hépatique par une fibrose entourant des nodules hépatocytaires.

La cirrhose peut être micronodulaire (nodules de moins de 3mm), macronodulaire ou mixte à nodules irréguliers.

Le diagnostic de cirrhose est histologique, à condition que le prélèvement de foie soit correct (taille suffisante, évitement de la zone sous-capsulaire); il peut cependant être porté avec une bonne sécurité sur l’association de signes d’insuffisance hépatocellulaire cliniques et/ou biologiques, d’hypertension portale cliniques et endoscopiques et d’anomalies morphologiques du foie cliniques, échographiques et/ou scanographiques. Le pronostic dépend de la cause de la cirrhose, de sa persistance éventuelle (alcoolisme, réplication virale p.ex.), de l’existence de complications (rétention hydrosodée, encéphalopathie, hémorragie digestive, infection bactérienne, dénutrition, carcinome hépatocellulaire), de la sévérité de l’insuffisance hépatocellulaire; les principaux paramètres pronostiques sont inclus dans le score de Child-Pugh, mais des scores spécifiques sont nécessaires pour certaines causes,

p.ex. les cirrhoses biliaires.

C.G. Child, chirurgien américain (1964); R. Pugh, hépatologue britannique (1973)

fibrose hépatique, cirrhose alcoolique

Étym. gr. kirrhos : roux

cirrhose alcoolique l.f. [L1]

alcoholic cirrhosis

Cirrhose due à l’ingestion chronique excessive d’alcool éthylique en l’absence d’autre cause.

C’est la cause dominante des cirrhoses en France. L’origine alcoolique peut être affirmée sur les données de l’interrogatoire, l’existence éventuelle d’autres maladies liées à l’alcool (hypertrophie parotidienne, polynévrite, pancréatite chronique p.ex.), d’une macrocytose, d’une augmentation prédominante des ASAT sur les ALAT, d’une forte augmentation de la gamma-GT, d’une augmentation de l’IgA sérique, et sur des signes histologiques associés d’hépatite alcoolique. Le pronostic dépend de la sévérité de la maladie et de la poursuite de l’alcoolisme.

cirrhose hépatique

cirrhose après court-circuit jénuno-iléal l.f. [L1,L2]

cirrhosis following jejunoileal bypass

Cirrhose compliquant la réalisation d’un court-circuit jéjuno-iléal pour obésité morbide.

Des anomalies des tests hépatiques et éventuellement un ictère apparaissent dans l’année qui suit l’intervention et peuvent rapidement progresser vers une insuffisance hépatique grave. Histologiquement, les lésions ressemblent souvent à celles d’une hépatite alcoolique. La suppression du court-circuit est nécessaire pour stabiliser les lésions.

stéatose, stéatohépatite, stéatonécrose, cirrhose hépatique

cirrhose biliaire primitive l.f. [L1]

primary biliary cirrhosis

Cirrhose de cause inconnue liée à la destruction, peut-être d’origine auto-immune, des petits canaux biliaires intrahépatiques.

La maladie atteint surtout les femmes d’âge moyen. D’abord asymptomatique, elle est seulement marquée par une élévation de l’activité des phosphatases alcalines sériques, puis symptomatique. Un prurit sans ictère est le symptôme le plus fréquent. Plus tard peuvent apparaître une mélanodermie, des xanthomes et un xanthélasma, une ostéopénie, et les complications de toute cirrhose. Des manifestations associées sont fréquentes: syndrome sec, syndrome de Raynaud, sclérodermie (syndrome CREST), thyroïdite notamment. L’ictère a une valeur pronostique défavorable. L’examen histologique d’une biopsie hépatique montre des lésions irrégulières, associant variablement une inflammation portale péricanalaire à prédominance lymphocytaire, parfois granulomateuse, des lésions épithéliales canalaires, une fibrose d’abord portale puis porto-porte, une raréfaction des canaux biliaires, une prolifération néoductulaire, et une cholestase. Des anticorps antimitochondrie sont présents dans plus de 9 fois sur 10. Le traitement symptomatique associe la cholestyramine et, l’acide ursodésoxycholique en cas de prurit, une supplémentation en vitamines ADEK et en calcium. La transplantation hépatique dont les résultats sont excellents doit être discutée en cas d’hyperbilirubinémie supérieure à 100µmoles/L, de prurit intraitable, ou de complications sévères de l’hypertension portale.

paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique

cirrhose biliaire secondaire l.f. [L1]

secondary biliary cirrhosis

Cirrhose compliquant une obstruction chronique, complète ou non, des voies biliaires.

Les principales causes sont l’atrésie des voies biliaires, la dilatation kystique congénitale des voies biliaires extra-et/ou intrahépatiques, les sténoses postopératoires des voies biliaires, la lithiase de la voie biliaire principale, la cholangite sclérosante primitive. Les principales manifestations sont le prurit, l’ictère et l’angiocholite. La cause est identifiée par l’anamnèse et l’étude par imagerie des voies biliaires. Le pronostic est bon si l’obstruction peut être levée, mauvais dans le cas contraire.

paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique

cirrhose bronzée l.f. [L1,Q2]

pigmentary cirrhosis

hémochromatose primitive, cirrhose hépatique

cirrhose cardiaque l.f. [L1,K2]

cardiac cirrhosis

Mode évolutif de certaines atteintes hépatiques d’origine cardiaque, particulièrement précoce et grave dans certaines sténoses tricuspidiennes sévères.

Elle entraîne un tableau clinique de subictère, des œdèmes des membres inférieurs et une ascite abondante. La cirrhose cardiaque, indépendamment de l’évolution de la cardiopathie, est grave par ses conséquences nutritionnelles et métaboliques.

foie cardiaque, cirrhose hépatique

cirrhose congestive l.f. [L1,K2]

congestive cirrhosis

Cirrhose compliquant une stase veineuse sus-hépatique chronique.

Elle peut être due à une insuffisance cardiaque congestive chronique, une péricardite constrictive, un obstacle sur les veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), ou une maladie des veinules hépatiques (maladie veino-occlusive).

Les symptômes de la maladie causale peuvent être au second plan, et les manifestations de la cirrhose prédominantes. L’ascite, quand elle existe, est souvent riche en protéines. Le diagnostic repose sur l’examen clinique, l’imagerie, l’examen histologique de la biopsie hépatique qui montre typiquement une congestion centrolobulaire et une fibrose veinoveineuse donnant un aspect de foie inversé, les espaces portes étant au centre des nodules. Le pronostic dépend avant tout de la curabilité de la cause.

cirrhose hépatique

cirrhose cryptogénétique l.f. [L1]

cryptogenic cirrhosis

Cirrhose de cause inconnue.

Lorsque l’ensemble des causes de cirrhose a été éliminé, il persiste un petit groupe de malades dont les caractéristiques se rapprochent souvent de celles d’une cirrhose posthépatitique. Il est probable que ces malades ont essentiellement soit une cirrhose d’origine virale sans expression sérique des marqueurs viraux habituels, soit une cirrhose posthépatite auto-immune dont les stigmates d’auto-immunité peuvent disparaître spontanément.

cirrhose hépatique

cirrhose des enfants indiens l.f. [L1,O1]

Cirrhose de cause inconnue, parfois familiale, apparaissant dans la seconde enfance chez des enfants vivant dans le sous-continent indien.

Histologiquement, la cirrhose est micronodulaire, et s’accompagne de corps de Mallory et d’une surcharge en cuivre. Le pronostic est très sévère.

cirrhose hépatique

cirrhose liée à une erreur innée du métabolisme l.f. [L1,R1]

cirrhosis due to inborn errors of metabolism

Cirrhose compliquant notamment l’hémochromatose génétique, la maladie de Wilson, le déficit en α1-antitrypsine, la galactosémie, la glycogénose de typeIV, la tyrosinose et l’hyperméthioninémie.

S. Wilson, neurologue britannique (1912)

cirrhose hépatique

cirrhose posthépatite auto-immune l.f. [L1,F3]

cirrhosis following autoimmune chronic hepatitis

Cirrhose compliquant une hépatite chronique auto-immune.

hépatite chronique auto-immune, cirrhose hépatique

cirrhose posthépatite virale l.f. [L1,D1]

cirrhosis due to chronic viral hepatitis

Cirrhose liée à l’évolution d’une hépatite chronique due au virus de l’hépatite B, de l’hépatite C, et de l’hépatite D.

Le rôle d’autres virus compliquant une atteinte hépatique d’origine médicamenteuse ou toxique est possible. Les lésions peuvent ressembler à celles d’une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p.ex.), d’une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p.ex.), d’une cirrhose biliaire (phénothiazine p.ex.), d’une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l’anamnèse.

hépatite B, hépatite C, hépatite D, cirrhose hépatique

cirrhose posthépatopathie médicamenteuse l.f. [L1,G5,G4]

cirrhosis due to drug-induced liver disease

Cirrhose dont les lésions ressemblent à celles d’autres étiologies mais pour lesquelles l’arrêt de l’exposition au médicament ou au toxique responsable peut amener la stabilisation des lésions.

Elles peuvent ainsi ressembler à une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p.ex.), à une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p.ex.), à une cirrhose biliaire (phénothiazine p.ex.), à une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l’anamnèse.

cirrhose hépatique

cirrhose posthépatopathie toxique l.f. [L1,G5,G4]

cirrhosis due to chemical-induced liver disease

cirrhose posthépatopathie médicamenteuse

hémochromatose génétique de type HFE 1. l.f. [L1-O4 2015]

Maladie d’origine génétique transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par une absorption duodénale excessive du fer responsable d’une surcharge en fer et d’une sclérose réactionnelle de différents organes notamment du foie.

C’est la plus fréquente des hémochromatoses génétiques, c’est aussi la plus fréquente des maladies héréditaires qui touche préférentiellement les sujets d’origine nord-européenne avec un taux de prévalence dans la population générale estimé entre 1 et 4 pour mille. L’affection apparaît plus tardivement chez la femme en raison des pertes en fer dues aux menstruations.

Après une phase de latence clinique, l’hémochromatose génétique se caractérise par un grand polymorphisme associant, à des degrés variables, une une hépatomégalie, un diabète sucré, une pigmentation cutanée («diabète bronzé») une cardiomyopathie, un  hypogonadisme hypogonadotrope et des arthropathies.

Le diagnostic est très fortement suggéré par l’élévation de la saturation de la transferrine (supérieure à 45%) à laquelle s’associe une augmentation, à des degrés variables, de la ferritinémie.

Ces anomalies biologiques commandent la recherche de la signature génétique de la maladie. La mise en évidence de mutations homozygotes du gène HFE 1 localisé sur le bras court du chromosome 6 conduit au diagnostic. Trois mutations ont été décrites C282Y (plus de85% des cas), H63D et S65C beaucoup plus rares.Seule la mutation homozygote C282 Y peut entraîner une surcharge en fer importante. L’homozygotie H63 D n’est pas responsable d’un excès de fer cliniquement significatif (la majorité des cas publiés se sont avérés être en rapport avec d’autres mutations non HFE 1). Il existe des formes hétérozygotes composites. Ces mutations empêchent l’élaboration par le foie de l’hepcidine, hormone dont l’action limite l’absorption du fer contenu dans l’alimentation par la muqueuse intestinale.

Le diagnostic d’hémochromatose génétique justifie une recherche systématique chez les parents au premier degré du sujet atteint. En revanche, malgré la fréquence élevée de la maladie et le bénéfice apporté par un diagnostic précoce, le dépistage de la maladie dans la population générale n’est pas préconisé actuellement. La question reste en débat.

Le traitement consiste, dans la plupart des cas en des saignées initialement hebdomadaires de 400 à 500 ml de façon à réduire le fer en excès. Son efficacité est évaluée par la ferritinémie qui doit tendre progressivement vers une valeur de 50 ng/ml, l’hémoglobine restant supérieure à 11 g/l. L’asthénie, la mélanodermie, les troubles cardiaques…s’atténuent et peuvent disparaître. En revanche, les douleurs articulaires et le diabète disparaissent plus difficilement lorsqu’ils sont installés. Les chélateurs du fer d’emploi astreignant, lourd et coûteux, d’effets secondaires non négligeables, ne sont utilisés que dans les rares cas de contre-indications aux saignées.

Les saignées (ou les dons-saignées) doivent être prescrits dès que la ferritine est supérieure à 300 µg/l s’il s’agit d’un homme et de 200 µg/l s’il s’agit d’une femme.

En l’absence de traitement la mort est la conséquence soit du diabète, soit de l’insuffisance cardiaque congestive (risque 300 fois supérieur à celui d’une population normale), soit du fait de la cirrhose et/ou d’un carcinome hépatiques.

A.Trousseau, médecin français (1865)

Sigle. HFE 1

arthropathie de l’hémochromatose, diabète bronzé, hémosidérose, hémochromatose juvénile, hepcidine, hémochromatose génétique (mutations responsables de l’)

Étym. gr. haima : sang; chrôma : couleur

Syn. cirrhose bronzée, diabète bronzé

Pick (syndrome de) l.m.

constrictive pericarditis

Conséquence hépatique d’une constriction péricardique créant une infiltration du parenchyme du foie par des brides fibreuses, issues de la capsule épaissie, avec un tableau clinique simulant une cirrhose avec ascite.

F. Pick, médecin tchèque (1867-1926)

Syn. pseudocirrhose péricardique

pseudocirrhose péricardique l.f.

Pick (syndrome de)

syndrome hémorragico-ascitique l.m.[L1]

Hémorragies digestives suivies d’anémie et d’ascite, témoignant d’une insuffisance hépatique profonde et  marquant une phase évolutive grave d’une cirrhose hépatique

cirrhose hépatique

syndrome hyperkinétique de la cirrhose l.m.

hyperkinetic syndrome of cirrhosis

Augmentation du débit cardiaque secondaire à la vasodilatation périphérique observée dans la cirrhose du foie.

L’intensité du syndrome hyperkinétique est liée à la gravité de l’insuffisance hépatique. Les causes de la vasodilatation périphérique, surtout cutanée et splanchnique, sont inconnues: l’oxyde nitrique pourrait être le médiateur terminal essentiel. Des anomalies similaires sont observées en cas d’hépatite fulminante.