Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

120 résultats :

cataracte en couronne l.f. [P2]

coronary cataract

Opacités rangées en couronne régulière dans un secteur comprenant les couches externes du noyau adulte et les couches  internes du cortex.

Étant donné que la partie centrale du cristallin n’est pas touchée, ces opacités sont cachées par l’iris et ne peuvent être vues que lorsque la pupille est dilatée. Il s’agit d’une atteinte fréquemment découverte juste après la puberté.

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte et cardiomyopathie l.f. [P2, I4, K2]

cataract and cardiomyopathy

Affection associant une cataracte congénitale à une myopathie mitochondriale du muscle cardiaque et des muscles striés.

La cardiomyopathie est de type hypertrophique et progressive engageant le pronostic vital. La cataracte est bilatérale et totale, elle est associée à un nystagmus, une myopie et un strabisme. La myopathie est mitochondriale avec surcharge dans les muscles (cardiaque et striés) de glycogène et de lipides. Le décès survient dans l’enfance. L’affection est autosomique récessive (MIM 212350).

R.C. Sengers pédiatre néerlandais (1975)

cataracte et insuffisance testiculaire l.f. [P2, O4]

cataract and testicular failure

hypogonadisme et cataracte

cataracte et oligophrénie l.f. [P2, H3]

cataract-oligophrenia

G. Marinesco, neurologue roumain (1931); T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)

Marinesco-Sjögren (syndrome de)

cataracte floriforme l.f. [P2, Q2]

cataract floriform

Opacités profondes dans le cristallin avec aspect de petites taches arrondies en forme de pétales de fleur.

Familles observées sur 4 et 5 générations. L’affection est autosomique dominante (MIM 115900).

J.H. Doggart, ophtalmologiste britannique (1957)

cataracte galactosémique l.f. [P2, R1]

galactosemic cataract

Cataracte postnatale qui se développe dans les premières semaines de la vie, due à un trouble métabolique par déficit en galactose-phosphate-uridyl-transférase.

Le sevrage précoce supprimant le galactose permet sa régression et évite l’installation du tableau clinique de la galactosémie avec cataracte, hépato-splénomégalie, retard mental.

cataracte, galactosémie congénitale

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte-hyperferritinémie l.f.

hyperferritinemia-cataract

hyperferritinémie-cataracte héréditaire

cataracte iatrogène l.f. [P2, F2, G5]

toxic cataract

Cataracte provoquée par certaines thérapeutiques médicamenteuses (corticothérapie par voie générale ou locale) ou radiothérapiques.

cataracte juvénile, atrophie cérébelleuse, retard mental et myopathie l.m. [P2, H1, I4]

juvenile cataract, cerebellar atrophy, mental retardation, and myopathy

G. Marinesco, neurologue roumain (1931); T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)

Marinesco-Sjögren-like (syndrome de)

cataracte lamellaire l.f. [P2, Q2]

lamellar cataract

Cataracte zonulaire pulvérulente caractérisée par des opacités cristalliniennes limitées, provoquées par des perturbations temporaires du développement.

Nombreuses familles décrites sur 5 ou 6 générations. Gène (CAE1) en 1q21-q25. L’affection est autosomique dominante (MIM 116200)

E. Nettleship et F. Ogilvie, ophtalmologistes britanniques (1906)

cataracte, cataracte zonulaire

Syn. cataracte zonulaire, cataracte zonulaire pulvérulente, cataracte liée à l’antigène Duffy

cataracte liée à l’antigène Duffy l.f. [P2, Q2]

Duffy’s-linked cataract

cataracte lamellaire

Étym. Duffy: nom du patient chez lequel l’antigène a été démontré en 1950.

cataracte liée au sexe avec dent de Hutchinson l.f. [P2, Q2, P3]

cataract, X-linked, with hutchinsonian teeth

J. Hutchinson, Sir, chirurgien et ophtalmlogiste britannique (1828-1913)

cataracte-dents (syndrome)

cataracte membraneuse l.f. [P2, Q2]

membranous cataract

Cataracte se résorbant progressivement pour ne laisser qu’une membrane épaissie en forme de "gâteau".

Selon la régression, il reste quelques masses et le cristallin est simplement diminué en volume ou la réduction est telle qu’il ne reste qu’une membranule épaissie, avec parfois des amas pigmentés sur la cristalloïde antérieure, témoins de synéchies iriennes. L’affection est autosomique dominante .

M. Gruber, ophtalmologiste suisse (1945)

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte, microcéphalie, arrêt de croissance et cyphoscoliose (syndrome) l.m. [P2, Q2, H1]

cataract, microcephaly, failure to thrive, kyphoscoliose syndrome

A.B. Scott-Emuakpor, pédiatre d’origine nigériane (1977); D. Talwar et S.A. Smith, neuropédiatres américains (1989)

syndrome cataracte, microcéphalie, arrêt de croissance et cyphoscoliose

cataracte-micro-cornée l.f. [P2, Q2]

cataract-microcornea syndrome

Cataracte apparaissant secondairement avec micro-cornée et myopie.

La cataracte est plutôt polaire postérieure.

Parfois sclérocornée ou anomalie de Peters. L’affection est autosomique dominante (MIM 116150).

M.W. Friedman n et E.S. Wright, ophtalmologistes américains (1952) ; A. Peters, ophtalmologiste allemand (1906)

cataracte, microphtalmie et nystagmus l.f. [P2, Q2]

cataract, microphthalmia and nystagmus

Affection congénitale associant cataracte, microphtalmie et nystagmus.

L’affection est autosomique récessive (MIM 212550).

N.B. Harman, ophtalmologiste britannique (1909 et 1910)

cataracte morganienne congénitale l.f. [P2, Q2]

Morgani’s congenital cataract

Cataracte totale hypermature avec liquéfaction du cortex qui laisse plus ou moins apercevoir un noyau brun mobile.

La cataracte est régressive et le liquide a tendance à se résorber et former une cataracte secondaire membraneuse ou à laisser un tissu fibreux vascularisé. Possibles accidents de phaco-antigénie et d’hypertonie. Affection pouvant être héréditaire à transmission de type dominant.

G.-B. Morgagni, anatomiste italien (1682-1771)

cataracte- néphropathie-encéphalopathie l.f. [P2, Q2, H1]

cataract-nephropathy-encephalopathy

Association d’une cataracte congénitale, d’une petite taille, de crises d’épilepsie, d’un retard mental.

Il existe également une agénésie du cervelet, un retard mental, un nystagmus. Le décès est rapide à l’âge de quelques mois par nécrose rénale tubulaire et encéphalopathie.

La symptomatologie ressemble au syndrome de Marinesco et au celui de Lowe. L’affection est autosomique récessive .

C.U. Lowe, pédiatre américain (1952); G. Marinesco, neurologue roumain (1931); T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)

cataracte, Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de)

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

Syn. Crome (syndrome de)

cataracte nucléaire diffuse non évolutive l.f. [P2, Q2]

nuclear diffuse non progressive cataract

Cataracte à opacité limitée au noyau nucléaire fœtal et ressemblant à la sclérose nucléaire sénile.

Cette cataracte est non évolutive et rarement récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 116300).

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1931)

cataracte nucléaire totale l.f. [P2, Q2]

nuclear total cataract

Opacités du noyau embryonnaire et surtout fœtal, ponctuées denses ou confluantes aux limites irrégulières.

La plus fréquente des cataractes congénitales sévères avec mauvaise acuité visuelle. La transmission récessive est très rare. L’affection est autosomique dominante (MIM 116400).

A.L. Brown, ophtalmologiste américain (1924)

cataracte par électrocution l.f. [P2]

electrocution cataract

Cataracte provoquée lorsqu’un courant électrique traverse le corps.

Elle est en général unilatérale proche du point de contact.

cataracte, électrocution

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte pathologique l.f. [P2, N3]

pathological cataract

Cataracte qui se développe au cours de certaines affections systémiques (maladie de Steinert, tétanie, diabète) ou dans les yeux qui ont été l’objet d’une affection grave (p. ex. uvéite de la maladie de Still).

H. Steinert, médecin interniste allemand (1908); G.F. Sir, Still, pédiatre britannique (1896)

cataracte polaire antérieure l.f. [P2, Q2]

anterior polar cataract

Petite opacité bien limitée dans la partie antérieure du cristallin qui ne donne pas de baisse de vision importante.

Si l’opacité fait saillie dans la chambre antérieure de façon marquée, il s’agit de cataracte pyramidale. L’atteinte est bilatérale dans les formes héréditaires. Trois types de transmission sont possibles (dominante, récessive, ou liée au sexe), la forme dominante est la plus fréquente. Gène (CAP1) en 14q24-qter, (CAP2) en 17p13. L’affection est autosomique dominante (MIM 115650, MIM 601202).

G. J. Beer, ophtalmologiste autrichien (1817)

cataracte polaire postérieure l.f. [P2, Q2]

posterior polar cataract

Opacité axiale en cortical postérieur, apparaissant dans l’enfance et évoluant vers la cataracte totale.

La taille et la forme sont variables: forme de soucoupe, de glaçon, de calice de fleur. Localisation d’un gène en 1pter-p36.1. L’affection est autosomique dominante (MIM 116600).

E. Nettleship, ophtalmologiste britannique (1909)

cataracte ponctuée l.f. [P2]

punctuate cataract

Cataracte en forme de points dans la partie superficielle du noyau fœtal et dans la partie profonde du noyau adulte.

Souvent associée à une cataracte suturale, elle peut se modifier à l’adolescence et se compléter.

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