Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

120 résultats :

cataracte n.f. [P2]

cataract

Perte totale ou partielle de la transparence du cristallin qui devient opaque, et s’accompagne d’une diminution de l’acuité de la vision surtout lointaine.

Une opacité isolée du cristallin sans trouble de la vision ne constitue traditionnellement pas une cataracte.

T. Sjögren, psychiatre suédois (1935); G. Marinesco, neurologue roumain (1931)

cataracte congénitale, cataracte sénile, cataracte diabétique, ataxie cérébelleuse avec surdité et démence ou psychose(syndrome), cataracte-ataxie-surdité et retard mental (syndrome), cataracte embryonnaire axiale antérieure, cataracte céruléenne congénitale, cataracte embryonnaire axiale antérieure, cataracte coraliforme, cataracte disciforme, cataracte en couronne, cataracte membraneuse, cataracte-néphropathie-encéphalopathie, cataracte-néphropathie-encéphalopathie, cataracte rubéolique,cataracte zonulaire ou lamellaire, cataracte galactosémique, cataracte par électrocution, cataracte radique, cataracte syndermatotique, cataracte toxique, cataracte traumatique, cataracte zonulaire, hérédodystrophie choriorétinovitréenne, microcornée, glaucome et cataracte, microphtalmie-cataracte, myopathie mitochondriale avec cataracte, poïkilodermie atrophiante et cataracte, poïkilodermie atrophiante et cataracte, Marinesco-Sjögren (syndrome de), syndrome Marinesco-Sjögren-like

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile  (devant les yeux)

cataracte à cristaux l.m. [P2]

crystal cataract

cataracte cristalline aculéiforme ou givrée

cataracte-alopécie-sclérodactylie (syndrome) l.m. [P2, Q2]

cataract-alopecia-sclerodactyly syndrome

Association d’une cataracte congénitale bilatérale, d’une alopécie totale, d’anomalies de la peau aux mains et aux pieds.

Maladie de l’île de Rodrigues (Océan indien), trois filles un garçon, les mains et les pieds ont une sclérodactylie avec une hyperkératose et des contractures. L’affection est autosomique récessive (MIM 212360).

C. Wallis, généticien sud-africain (1989)

cataracte annulaire l.f. [P2]

life-belt cataract

cataracte en bouée de sauvetage

cataracte-ataxie-surdité et retard mental (syndrome) l.f. [P2, Q2]

cataract, deafness, ataxia, mental delay syndrome

Association d’une cataracte congénitale avec un léger retard mental, qui secondairement dans la troisième décennie se complète d’une surdité neurosensorielle et d’une ataxie.

L’affection est autosomique récessive.

J.H. Begeer, neuropédiatre néerlandais (1991)

cataracte, ataxie cérébelleuse cataracte, surdité et démence ou psychose

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

Syn. polyneuropathie-cataracte-surdité (syndrome de)

cataracte-atrophie du cervelet-myopathie l.f. [P2, Q2]

juvenile cataract, cerebellar atrophy, mental retardation, and myopathy

T. Sjögren, psychiatre suédois (1935); G. Marinesco, neurologue roumain (1931)

Marinesco-Sjögren-like (syndrome de)

cataracte axiale fusiforme l.f. [P2]

fusiform cataract

Cataracte formée d’une opacité fusiforme allant du pôle antérieur au pôle postérieur.

L’affection est le plus souvent bilatérale, due à un trouble de développement du cristallin précoce (dans le premier mois) et correspond à une cataracte polaire antérieure et une cataracte polaire postérieure reliées par une opacité axiale en pont.

cataracte, bride orale aberrante et retard de croissance l.f. [P2, Q2]

cataract, aberrant oral frenula, and growth retardation

Syndrome caractérisé par une petite taille, une cataracte, un épicanthus, un ptosis, une hypermétropie, et un frein aberrant sur le haut de la marge alvéolaire supérieure.

La cataracte est présente dès les premiers mois ou n’apparaît que secondairement dans la première année. L’affection est autosomique dominante (MIM 115645).

D. Wellesley, généticien australien (1991)

cataracte capsulaire congénitale l.f. [P2]

congenital capsular cataract

Taches ou opacification de la capsule cristallinienne.

La forme antérieure est la plus fréquente avec plusieurs taches blanches rondes ou ovalaires d’environ 1mm aux limites nettes et surélevées et parfois restes de membrane pupillaire. Ces taches correspondent à une prolifération de l’épithélium cristallinien souvent secondaire à une inflammation intra-utérine.

cataracte céruléenne congénitale l.f. [P2, Q2]

congenital cerulean cataract

Cataracte à teinte bleutée (céruléine bleu-vert), prédominant en périphérie, faite d’opacités blanchâtres en couches concentriques avec en leur centre une disposition radiaire.

L’acuité visuelle est assez bonne dans l’enfance mais peut se dégrader ultérieurement. Le gène de type 1 (CCA1) est en 17q24, le gène CRYBB2 de type 2 (CCA2) en 22q11. L’affection est autosomique dominante

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1922)

cataracte, cataracte congénitale, CCA1, CRYBB2

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

Syn. cataracte de Vogt

cataracte congénitale l.f. [P2, Q2]

congenital cataract

Cataracte qui existe dès la naissance et dont l’origine se situe dans la vie intra-utérine, uni ou bilatérale, obstruante ou non, mais avec un potentiel évolutif.

La cataracte peut être héréditaire (autosomique dominante le plus souvent, récessive parfois mais son expressivité et sa pénétrance sont très variables et il existe de nombreux porteurs à minima). Avant d’affirmer qu’il ne s’agit que d’une cataracte isolée ou sporadique, il faut avoir éliminé les autres causes (infectieuses, toxiques, métaboliques) les plus fréquentes (rubéole, galactosémie, hypoparathyroïdie, maladie de Conradi et nombreux syndromes pas toujours évidents)

Elle peut faire partie du tableau de nombreux syndromes ou maladies (syndrome de Lowe, de Marinesco-Sjögren, de François-Hallerman-Streiff, maladie des épiphyses ponctuées, trisomie 21.

Elle peut aussi être associée à des anomalies de l’œil (microphtalmie le plus souvent). De nombreuses variétés anatomiques existent: polaire antérieure, postérieure, stellaire, axiale, ponctuée, poussiéreuse, nucléaire, zonulaire, n’intéressant que les sutures, disciformes, membraneuses, totales..

Son traitement est chirurgical et doit être précoce pour éviter une amblyopie par privation. La correction de l’aphakie qui en résulte est faite par lunettes ou par lentilles cornéennes souples, ou par  implant.

S.C. Merin, ophtalmologiste israélien (1972); E. Conradi, pédiatre allemand (1941); C.U. Lowe, pédiatre américain (1952); G. Marinesco, neurologue roumain (1931); T. Sjögren, psychiatre suédois (1935); W. Hallerman, ophtalmologiste allemand (1948); E.B. Streiff ophtalmologiste suisse (1950); J. François, ophtalmologiste belge (1957)

cataracte, cataracte céruléenne congénitale, cataracte coraliforme , cataracte zonulaire, cataracte disciforme, cataracte-néphropathie-encéphalopathie, dyscéphalie mandibulooculofaciale, cataracte galactosémique, cataracte rubéolique, cataracte zonulaire ou lamellaire, cataracte syndermatotique, Conradi (maladie de), Lowe (syndrome de), Marinesco-Sjögren(syndrome de), François-Hallerman-Streiff (syndrome de), cataracte-ataxie-surdité et retard mental (syndrome), épiphyses ponctuées (maladie des), microphtalmie; aphakie, hypoparathyroïdie, trisomie 21

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte congénitale avec micro-phtalmie l.f. [P2, Q2]

congenital cataract, with microphthalmia

microphtalmie-cataracte

cataracte congénitale de type Volkmann l.f. [P2, Q2]

Volkmann’s type congenital cataract

Cataracte d’expression variable nécessitant une intervention chirurgicale dans la première ou deuxième décennie de la vie.

Cataracte congénitale observée dans une famille danoise. Le gène est localisé en 1p36. L’affection est autosomique dominante (MIM 115665).

A.M. Lund, pédiatre et généticien danois (1992); A.W. Volkmann, physiologiste et anatomiste allemand (1801-1877)

Syn. cataracte de Volkmann

cataracte congénitale, microcornée ou microphtalmie légère l.f. [P2, Q2]

congenital cataract, with microcornea or slight microphthalmia

Cataracte, microcornée et parfois petite microphtalmie.

Nombreuses familles décrites sur 3 à 5 générations. L’affection est autosomique dominante (MIM 156850) ou liée au sexe dominante (MIM 302300).

P. Waardenburg, ophtalmologiste et généticien néerlandais (1961); W. Lenz, pédiatre et généticien allemand (1955)

Lenz (syndrome de), cataracte-dents (syndrome)

cataracte congénitale ou juvénile l.f. [P2, Q2]

congenital or juvenile cataract

Cataracte congénitale dont la transmission récessive n’est pas habituelle.

Pour quelques familles publiées, il faut rechercher un syndrome associé récessif ou lié au sexe tel que la galactosémie, le syndrome de Lowe, le syndrome de Marinesco-Sjögren, la cholestérinose cérébrale, la chondrodystrophie calcifiante cérébrale. L’affection est autosomique récessive (MIM 212500).

C.U. Lowe, pédiatre américain (1952); G. Marinesco, neurologue roumain (1931); T. Sjögren, psychiatre suédois (1935)

cataracte coralliforme l.f. [P2, Q2]

coralliform cataract

Forme rare de cataracte congénitale composée d’opacités arrondies ou de forme allongée, ayant fréquemment une terminaison ampullaire, irradiant en direction axiale à partir du centre du cristallin et n’atteignant jamais la capsule.

Le nom découle  du groupement des opacités près du centre du cristallin, ressemblant à un bouquet de corail partant de ce point vers l’avant et l’arrière.

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte cristalline aculéiforme ou givrée l.f. [P2, Q2]

crystalline aculeiform or frosted cataract

Cataracte caractérisée par de fins cristaux en forme d’aiguilles dans la partie centrale du cristallin, le plus souvent récessive mais parfois signalée comme dominante.

Les aiguilles siègent dans le noyau fœtal et le noyau embryonnaire avec une plus ou moins grande densité. L’affection est autosomique dominante (MIM 115700).

A. Romer, ophtalmologiste suisse (1926)

cataracte cristalline coralliforme l.f. [P2, Q2]

crystalline coralliform cataract

Cataracte stellaire caractérisée par de fins cristaux corail dans la partie centrale du cristallin.

On trouve les cristaux dans le noyau fœtal et embryonnaire avec un nombre et une densité variables, ce qui modifie plus ou moins l’acuité visuelle. L’affection est habituellement autosomique dominante, et la transmission récessive est rare (MIM 115800).

E. Netteship, ophtalmologiste britannique (1909)

cataracte-dents (syndrome) l.m. [P2, Q2, P3]

cataract-dental syndrome

Syndrome associant une incisive centrale surnuméraire, des dents en forme de tournevis, une cataracte congénitale (sutures en Y postérieures avec opacités ponctuées autour des sutures) et une microcornée.

D’autres anomalies accompagnent ce syndrome: quatrième métacarpien trop court et oreille antéversée avec lobe aplati. Un retard mental modéré est présent dans 30% des cas. Le locus du gène est en Xp22.2-22.3. L’affection est récessive, liée au sexe (MIM 302350).

W.E. Nance, généticien américain (1974)

cataracte des sutures l.f. [P2]

sutural  cataract

Opacités situées le long des lignes des sutures en Y du noyau fœtal, plus fréquemment à la partie postérieure qu’antérieure.

Ces opacités blanc verdâtres ou grises présentent des ramifications. Cette cataracte est stationnaire et pratiquement toujours bilatérale. Elle entraîne rarement des symptômes visuels.

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte de Vogt l.f.[P2]

Vogt’s cataract

A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1879-1943)

cataracte céruléenne congénitale

cataracte diabétique l.f. [P2, O4]

diabetic cataract

Opacification du cristallin d’apparition précoce chez un sujet diabétique.

La vraie cataracte diabétique, aigue, bilatérale chez le sujet jeune insulinodépendant et mal équilibré, est rare. Elle peut être observée à la suite d’un coma hyper-osmolaire et elle est parfois réversible. L’aspect biomicroscopique des opacités est classiquement décrit sous forme de "flocons de neige". En dehors de cette forme typique, l’apparition d’une cataracte dégénérative est plus précoce chez un sujet diabétique.

cataracte, diabète insulinodépendant, coma hyperosmolaire

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte disciforme l.f. [P2, Q2]

disciform cataract

Forme rare de cataracte congénitale totale constituée d’une opacité dense avec un cœur central calcaire.

En coupe histologique, le cristallin apparaît aplati, particulièrement en son centre, prenant une forme d’haltère.

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte embryonnaire axiale antérieure l.f. [P2, Q2, O6]

axial anterior embryonary cataract

Forme fréquente de cataracte, faite de minuscules opacités crayeuses ou cristallines situées près de la partie postérieure de la suture antérieure à Y.

Ces opacités de très petite taille ne provoquent pas de symptômes visuels. Elles se développent pendant la période embryonnaire.

cataracte

Étym. gr. katarraktès : chute d’une trappe, d’une porte de ville, chute d’eau, kata rassô  : tomber complètement, chute d’un voile (devant les yeux)

cataracte en bouée de sauvetage l.f. [P2]

life-belt cataract

Cataracte formée d’un anneau opaque avec en son centre une membrane grisâtre.

Bilatérale avec parfois iridodonésis et ectopie. La zone centrale est aplasique et sans épaisseur et il n’y a pas de noyau cristallinien, de ce fait le cristallin est de petite taille et en position souvent ectopique, la chambre antérieure apparaît alors profonde. Il s’y associe parfois des anomalies de la fovéa et, dans ce cas, l’acuité visuelle après intervention reste assez médiocre en raison du nystagmus persistant.

iridodonésis

Syn. cataracte annulaire

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