Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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infirmité motrice d’origine cérébrale l.f.

cerebral palsy

Ensemble de troubles moteurs non évolutifs, séquelles de lésions cérébrales survenues en période prénatale, périnatale, postnatale ou dans les premiers mois de la vie associant des déficits moteurs, des troubles du tonus, une spasticité et dont le type et la gravité dépendent de la localisation et de l’étendue de l’atteinte cérébrale.

Les premiers signes cliniques sont souvent retardés de plusieurs semaines ou mois. Cependant des symptômes déjà évocateurs peuvent être décelés dès la naissance: un score d’APGAR inférieur à 5, un faible périmètre crânien, une hypotonie axiale avec une mauvaise tenue de la tête, un défaut de mobilité et une hypertonie des membres, des réflexes ostéotendineux trop vifs ou asymétriques, une incoordination des mouvements, une perturbation des réflexes archaïques et visuomoteurs en particulier des troubles de la statique oculaire (anomalies de la fixation, nystagmus), des troubles de la dynamique et de la motricité conjuguée, des altérations des mouvements oculo-céphaliques.

Plus tard, la topographie neurologique se précise: hémiplégie, diplégie, paraplégie, syndrome de Little, ainsi que le type spastique, athétosique, choréo-athétosique; ces formes sont souvent intriquées mais la spasticité est prédominante. L’épilepsie est fréquente. La relation oculomanuelle est perturbée avec troubles de la perception visuelle, atteinte du champ visuel, déficits visuospaciaux et troubles psychovisuels.

La capacité intellectuelle qui peut être « quasi intacte»(A. Tardieu) est souvent altérée. Les troubles de la vision, les difficultés de l’élocution et de l’écriture entraînent un retard d’acquisition se révélant surtout au moment de l’apprentissage scolaire.

Les causes prénatales représentent près de 40 % des cas : anomalies du développement encéphalique responsables de la microcéphalie et de la microgyrie, incidents maternels au cours de la grossesse: intoxications, carences, hypertension, infections virales. Dans la période périnatale (45 % des cas) sont en cause: la prématurité, d’autant plus pathogène qu’elle est plus précoce, les dystocies (accouchement par le siège, traumatismes néonataux), l’anoxie, les lésions vasculaires (ischémie, hémorragie intraventriculaire ou cérébroméningée) et les lésions infectieuses. Les causes postnatales (15 %) sont liées à un traumatisme ou à une méningo-encéphalite bactérienne ou virale.

Si les lésions cérébrales sont fixées ou peu évolutives, les séquelles orthopédiques s’aggravent avec la croissance du fait des déséquilibres musculaires, des rétractions, des déformations articulaires et rachidiennes qui doivent être surveillés et corrigés. La prise en charge doit être multidisciplinaire et la rééducation prolongée.

A. Tardieu, médecin légiste français, président de l’Académie de Médecine (1818-1879); W.J. Little, médecin britannique (1861)

Sigle IMOC

encéphalopathie infantile, spasticité

Syn. infirmité motrice cérébrale (IMC) (déconseillé)