Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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kératocône postérieur-fente labiale-petite taille l.m.

keratoconus posticus, cleft lip, short stature

kératocône postérieur circonscrit

kératocône posticus l.m.

keratoconus posticus

Dépression dans les plans postérieurs de la cornée dans la région centrale et opacité stromale en regard.

Il n’existe pas de synéchie iridocornéenne, l’endothélium et la Descemet sont présents et le stroma cornéen est seul aminci.

Butler (1930)

kératoconjonctivite n.f.

kerato-conjunctivitis

Syndrome associant kératite et conjonctivite.

La forme clinique la plus fréquente est la kératoconjonctivite épidémique.

kératoconjonctivite atopique l.f.

atopic kerato-conjunctivitis

Conjonctivite qui survient chez des sujets adultes atteints en général d’eczéma généralisé ancien, avec réaction d’hypersensibilité plus volontiers du type retardé.

Elle se complique souvent de cataracte atopique avec opacité corticale antérieure en bouclier ou en écusson. L’association est assez fréquente avec un kératocône.

atopie

kératoconjonctivite phlycténulaire l.f.

phlyctenular kerato-conjunctivitis

Présence de nodules grisâtres près du limbe, avec une hypersensibilité retardée à un antigène microbien ou parasitaire.

kératoconjonctivite printanière l.f.

vernal kerato-conjunctivitis

Syndrome associant une conjonctivite et une kératite ponctuée superficielle, le plus souvent de nature allergique.

kératoconjonctivite sèche l.f.

kerato-conjunctivitis sicca

kératite sèche

kératodermie n.f.

keratoderma

Epaississement plus ou moins durable de la couche cornée de la peau correspondant histologiquement à une hyperkératose.

C’est aux paumes et aux plantes, où, déjà dans les conditions normales la couche cornée est particulièrement épaisse, que la kératodermie est la plus apparente: elle en est même assez souvent la seule localisation, ce qui fait que, pour la plupart des auteurs, kératodermie et kératodermie palmoplantaire sont synonymes. Le terme tylosis (obsolète) était parfois utilisé pour désigner une forme diffuse de kératodermie palmoplantaire. Selon la gêne occasionnée, le traitement peut se limiter à l’application de kératolytiques ou avoir recours à la prescription de rétinoïdes per os.

kératodermie acanthokératolytique de Voerner l.f.

kératodermie épidermolytique de Voerner

kératodermie arsenicale l.f.

Manifestation fréquente de l’arsenicisme chronique apparaissant plusieurs années après l’absorption d’arsenic, débutant par l’apparition sur les paumes et les plantes d’érythème et de desquamation, et évoluant soit vers une kératose diffuse parsemée de bouchons cornés, soit vers des lésions circonscrites sous forme de saillies verruqueuses disséminées sur les paumes et les plantes et associées à des kératoses du dos des mains, des pieds, des doigts, des coudes et parfois du visage.

La kératodermie arsenicale persiste indéfiniment et peut être le point de départ d’une maladie de Bowen ou d’un carcinome spinocellulaire.

kératodermie avec hyperkératose des plis palmaires l.f.

keratoderma with hyperkeratosis of palmar folds

Variété de kératodermie palmaire surtout ethnique observée chez 2% des soldats noirs de l’armée américaine, faite de petits puits disposés le long des plis de la face palmaire des doigts et des mains et cernés d’une petite zone d’hyperkératose.

L’hyperkératose peut être très nettement aggravée par le grattage. La gêne fonctionnelle est peu importante.

kératodermie de Brauer l.f.

kératodermie verrucoïde de Buschke-Fischer

kératodermie de Brünauer-Fuchs l.f.

kératodermie striée ou en bandes

kératodermie de Greither l.f.

Greither’s syndrome, progressive palmoplantar keratoderma

Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante mais atteignant peu les paumes et les plantes, à caractère à la fois transgrédient (les débordant) et progrédient (à tendance évolutive) très important, sous forme de placards épais et limités d’extension lente ou au contraire d’évolution régressive.

Ce type de kératodermie n’est associé à aucune autre anomalie.

A. Greither, dermatologiste allemand (1952-1953)

kératodermie de Jadassohn-Lewandowsky l.f.

pachyonychie congénitale

kératodermie de Mantoux l.f.

porokératose palmoplantaire de Mantoux, kératodermie ponctuée

kératodermie eczémateuse l.f.

Variété acquise de kératodermie palmoplantaire correspondant à un eczéma chronique, souvent professionnel, et dont l’image histologique n’est pas toujours caractéristique.

kératodermie palmoplantaire l.f.

palmoplantar keratoderma

Localisation aux paumes et aux plantes d’un épaississement plus ou moins durable de la couche cornée de l’épiderme, c’est-à-dire d’une hyperkératose.

En fait, il s’agit d’une localisation sinon exclusive, du moins prédominante, ce qui rend les deux termes synonymes, surtout si l’on en précise le type. Il en existe de nombreuses variétés classées selon leurs conditions d’apparition, leur aspect clinique et leur éventuelle association à d’autres manifestations. Acquises, elles peuvent être de causes traumatique, infectieuse - syphilis, blennorragie -, ou toxique - arsenic -, ou être le symptôme, isolé ou non, d’une dermatose telle que psoriasis, eczéma, lichen plan, maladie de Darier, pityriasis rubra pilaire, voire mycose, etc. Familiales ou héréditaires ou congénitales, on classe les principales d’entre elles en formes diffuses - de Thost-Unna, de Meleda, ou intermédiaire de Greither -, de Papillon-Lefèvre, aïnhumoïde et mutilante de Vohwinkel, génodermatose scléroatrophiante des extrémités de Huriez, et en formes circonscrites qui se présentent sous l’aspect d’ilots kératosiques - papuloverrucoïde de Brauer-Buschke-Fischer-, ou en bandes de Brünauer-Fuchs. La forme épidermolytique de Voerner et celle d’Olmsted méritent une place à part, de même que la porokératose de Mantoux. Quelques cas ont été décrits de kératodermie palmoplantaire transmise en dominance associés à un cancer œsophagien.

Fiessinger-Leroy-Reiter (syndrome de), tylosis, pachyonychie congénitale, tyrosinose oculocutanée ou syndrome de Richner-Hanhart, syndrome de Howell-Evans, , Papillon-Lefèvre (syndrome de)

kératodermie palmoplantaire et périorificielle d’Olmsted l.f.

Olmsted (syndrome d’)

kératodermie palmoplantaire de Voerner l.f.

H. Voerner, dermatologiste allemand (1901)

kératodermie épidermolytique de Voerner

kératodermie psoriasique l.f.

rupioid and ostraceous psoriasis

Manifestation du psoriasis se présentant sous deux aspects; le premier est celui d’une kératodermie diffuse sur base érythémateuse des surfaces palmoplantaires, parfois squameuse et fissurée dans les régions pulpaire et talonnière: le diagnostic de psoriasis n’est facile que s’il existe des lésions typiques ou des antécédents nets, car l’examen histologique ne permet pas toujours de la différencier des kératodermies palmoplantaires d’autre nature; le deuxième aspect est la kératodermie formée de clous parfois agglomérés sur les paumes et les plantes en «chaine de montagnes», qui se voit au cours de certains psoriasis pustuleux et des kératodermies blennorragiques du syndrome de Vidal et Jacquet ou du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, la lésion étant l’aboutissant d’une pustule spongiforme multiloculaire de Kogoj-Lapière desséchée et hyperkératosique.

kératoélastoïdose marginale des mains l.f.

keratoelastoidosis marginalis of the palms

Dermatose au moins très voisine de l’acrokératoélastoïdose de Costa.

E. Kocsard, dermatologiste australien (1964)

kératoglobe n.m.

keratoglobus n.m.

Lésion cornéenne diffuse avec amincissement et saillie de toute la cornée, formant une ectasie transparente.

La membrane de Bowman est absente et le stroma cornéen considérablement aminci tout comme la sclère qui prend un aspect bleuté. Complications par rupture de membrane de Descemet avec œdème cornéen aigu: kératoglobe aigu, ou rupture cornéenne conduisant souvent à une perte du globe.

kératohyaline (grains de) l.m.p.

keratohyalin granules

Granulations très denses, basophiles, de 1 à 2 de diamètre, dispersées dans le cytoplasme des kératinocytes de la couche granuleuse de l’épiderme, qui contiennent un précurseur de la filagrine et participent à la kératinisation.

Étym. gr. keras : corne; hyalos : cristal

kératohyaline (grains de) l.m.p.

keratohyalin granules

Granulations très denses, basophiles, de 1 à 2  de diamètre, dispersées dans le cytoplasme des kératinocytes de la couche granuleuse de l’épiderme, qui contiennent un précurseur de la filaggrine et participent à la kératinisation

Avec les tonofibrilles, elles interviennent pour former la kératine.

Étym. gr. keras : corne; hyalos : cristal

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