Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – version 2016-1

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delta -ALA-synthase n.f.

Δ -aminolevulinate synthase

Enzyme mitochondrial qui catalyse une réaction de condensation du succinyl-CoA avec la glycine, suivie d’une décarboxylation, produisant le d-aminolévulinate.

Son coenzyme est le pyridoxal-phosphate. La Δ -aminolévulinate-synthase est le premier enzyme de la voie de biosynthèse des porphyrines. Elle est codée par deux gènes, l’un ubiquitaire porté par le chromosome 3, l’autre spécifique des tissus érythroïdes, porté par le chromosome X. Une diminution de son activité serait à l’origine de certaines anémies sidéroblastiques.

Syn. Δ -ALA-synthéthase